结节红斑、长指与厚皮指、消瘦综合征为常染色体隐性遗传。

临床症状

好发于婴幼儿,初起表现为结节性红斑,冬季加重,好发于面、耳、四肢,特别是手指。呈粉红至暗红色,直径为5~10mm,稍高于皮面,触之有浸润感,消退后有棕色色素沉着。若将手浸于冰水中,不久可发生结节性红斑。

患者营养差,生长缓慢,消瘦,尤以躯干上部明显。手指常有肌萎缩,指尖、指关节周围皮肤增厚。面小而其他器官相对较大,颈、腋下淋巴结常肿大。

实验室检查:贫血,血沉加快,IgG、IgA升高,血糖升高,胆固醇下降,T及B淋巴细胞减少。

病理与治疗

血管及汗腺周围、真皮下方、皮下组织有小圆细胞及中性粒细胞浸润。血管内皮肿胀。

治疗采取小量泼尼松及维生素E治疗有效。

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