痛性肥胖病

本病又称德卡姆病(Dercum's disease),为一少见疾患,常发生于肥胖或肥胖的绝经期妇女,患者有精神异常,皮下硬结对称分布于脂肪沉着部位,有剧痛。

病因

病因不明,该病常见于绝经期妇女,有报道尿中17酮类固醇水平偏低,但不能肯定内分泌因素与发病的确切关系,有的家族中有显性遗传。

临床症状

本病开始几乎均有肥胖,但起病后随着疾病进展,患者体重逐渐减轻、虚弱,不断发生皮下硬结或斑块,触诊时有“蠕虫袋”(bag of worms)感觉。常累及关节旁,疼痛区域可遍布全身,有触痛或自发痛。开始为轻度不适,进展为剧烈疼痛,尤其运动时。疼痛有周期性,疼痛对很多或所有止痛药均无效。患者虚弱、疲乏、闭经、性功能减退、阴毛和腋毛稀少、皮肤淤斑、面部阵发性潮红,多数有精神症状,情绪不稳定、痴呆、抑郁、记忆力丧失。后期有营养不良、皮下脂肪萎缩消失、继发性高血糖和全身衰竭。

组织病理

除皮下脂肪细胞坏死和小叶间隔结缔组织增生外,无特异性改变。

诊断及鉴别

典型表现为疼痛性斑块、淤斑和肥胖,无月经,有精神症状,一般诊断不难。本病应与库欣病鉴别。后者为弥漫性脂肪沉积、多血质和多毛,无疼痛性斑块和精神症状。

治疗

减轻体重和外科切除单个疼痛性斑块。有报道静脉注射利多卡因可缓解病情。有的口服美西律(Mex-iletine)治疗有效。

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