本病又称自身红细胞致敏综合征(autoerythrocytesensitization syndrome),1955年由Gardner和Diamond首先报道,故亦称加德纳-戴蒙德综合征(Gardner-Diamond syndrome)。1961年Oscar、Ratnoff和Agle发现大多数病人的症状与精神病学有交叉,1968年曾将其归入精神性紫癜。本病是以轻微挫伤后发生疼痛性淤斑、红斑水肿,伴或不伴精神症状,好发于青年女性为特征性的一种疾病。

病因及发病机制

病因不明,许多患者皮内注射自身红细胞、洗涤红细胞基质、磷脂酰胆碱可产生典型损害,故认为系对自身红细胞过敏。大多数病人有精神症状和肉体创伤,与人工皮炎有类似的临床症状,因而可能是人为因素。随着精神免疫学学科的发展,发现神经免疫皮肤内分泌网络有错综复杂的关系。有1例用含铜宫内节育环使病情恶化。

临床症状

95%的患者为青、中年女性,但亦有报道发生于男性和儿童。常在轻度外伤、静脉穿刺、手术和情绪障碍后发病。皮损好发于上肢和下肢,亦可发生在躯干、面部和身体任何部位。烧灼感和刺痛为前驱症状,数分钟后出现结节,约钱币至手掌大小,由于红细胞外渗在组织内产生强烈炎症反应,几小时后出现水肿和红斑,1天或1天后变为青紫斑和淤斑,水肿性红斑亦可持续数天,自觉有疼痛,并有触痛,皮损可单发或成批发生,随着炎症变轻,疼痛缓解,皮疹由青色渐变为青红、褐黄、蓝色,历时1周左右自行吸收,但常反复发作。

患者可有发热,关节痛,全身不适,半数病人有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。亦可有内脏出血,如便血、血尿、脑血管意外等。

患者有情绪、神经和精神症状,这是常见的特征,如头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损伤。

一些病人在数月内自然痊愈,另一些病人则可持续数年。

诊断及鉴别

组织病理:真皮水肿,真皮和皮下组织内有大量红细胞外渗,晚期见红细胞破碎、含铁血黄素沉积。有巨噬细胞和成纤维细胞,无血管炎证据,有报道血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润。

根据病史、典型临床症状即可诊断。红细胞皮内试验有诊断价值,用患者抗凝血,生理盐水洗涤后制成80%红细胞悬液,皮内注射0.1mL悬液,24小时产生与皮损相同者为阳性,并用他人红细胞作对照,对照处阴性,但有感染HIV、HBV和HCV病毒的危险,现用磷脂酰L-丝氨酸作皮试。需与人为皮炎鉴别诊断,后者可有类似症状,亦常见于癔病和神经质的年轻妇女,但多由器械或化学物质引起,皮损一般发生于手能触及的部位,皮损有红斑、水疱、大疱、溃疡及坏死,排列呈线状、不规则,有对称倾向。本病与过敏性紫癜鉴别并无困难。

预防及治疗

应避免肉体和精神创伤,给予精神干预。

Gonui和Miura报道1例合并血小板增多,用白消胺后可减少发作。个别病例用血浆去除法获得成功。其他有抗疟药、非甾体类抗炎剂、糖皮质激素、抗组胺药(如赛庚啶)均可试用。

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