红绀病(Erythrocyanosis)

红绀病(Erythrocyanosis)是一种冬季加重,好发于下肢和大腿,皮肤呈暗红或深发绀色为特征的皮肤疾病。1925年Klingmuller报道的小腿红绀病(erythrocyanosis crurum)可能是本病的异型。

病因及发病机制

病因不明确,皮损好发于皮下脂肪层肥厚的部位,如大腿和小腿,较少位于臀部和前臂。冬季剧,故有认为厚层脂肪将下部血液供应的热量与上层皮肤血管隔绝,致使皮肤血管对寒冷作用更敏感,真皮乳头层内静脉血管丛扩张和淤血,产生症状。小腿红绀病常见于女孩和青年女性,还可能与内分泌功能障碍有关。

临床症状

皮疹最常发生在青少年女孩的小腿,青春期前肥胖男孩的大腿和臀部,偶尔发生于婴儿的前臂和中年女性的大腿和下肢。本病可与肢端青紫症同时发生或单独发生,皮损呈暗红色,并常呈深紫红色,无自觉症状,对称分布或单侧发病,局部温度较正常皮肤低,寒冷是其诱发和加重因素,寒冷程度和持续时间影响病情,并可伴有溃疡、红斑、毛发角化病和弥漫性脱屑。暴露于较冷的环境后可发生冻疮样或硬结红斑样结节性损害,后期可发生水肿和纤维化。

患者一般健康状况良好,本病可长期持续存在,但青年病人常在几年后自行改善。

本病皮损易发生于其他疾病部位,该处血液循环缓慢,如结核、麻风、结节病和红斑狼疮。

诊断及鉴别

组织病理:轻者真皮内仅有少量淋巴细胞浸润或较急性的炎细胞浸润。严重者真皮水肿,血管扩张,内皮细胞肿胀,少量红细胞外渗,偶有血栓形成引起梗死。

根据发病年龄、性别、好发部位、皮损呈紫红色、冬季剧,触之皮损处有凉冷感,无明显自觉症状,诊断不难。本病应与肢端青紫症鉴别,后者为手足部持续性青紫,易于鉴别。

预防及治疗

注意保暖,加强锻炼;因肥胖而起病者应减肥;着弹力长筒袜,既保暖,又可控制水肿;可口服血管扩张药,如复方丹参片,但大多无效;局部使用血管扩张剂,价值有限,以往认为UV光照有益,亦有认为无价值。

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