进行性对称性红斑角皮症

进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症(erythroderma congenitalis progressiva symmetrica)或戈特龙综合征(Gottron syndrome),首先由Darier于1911年描述。

病因可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,但不完全外显率和可变性表达。在一个家族中发现有编码角质化包膜蛋白兜甲蛋白突变。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。

临床症状

常在出生后不久发病,但少数也可在成年发病,男女患病率无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑片,覆有糠秕状鳞屑,但躯干部一般不会被累及,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢,常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。

进行性对称性红斑角皮症手部症状

两手掌及手背有境界清楚的红斑,表面干燥,有片状角化鳞屑

进行性对称性红斑角皮症腿部症状

双足至小腿下方见境界清楚的红斑,附角化性鳞屑

进行性对称性红斑角皮症后腿跟症状

双侧足跟处见红斑角化性斑片

诊断、治疗

组织病理:表皮角化过度,伴有角化不全,棘层明显增厚,真皮有不同程度的非特异性炎细胞浸润。超微结构显示,颗粒层含有肿胀的线粒体,角质形成细胞有脂肪样的空泡。

根据早年发病及其临床特点,诊断不难。

无特效疗法,下述方法可酌情应用。

  1. 维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1~2mg/kg或阿维A 0.5mg/kg,并配合外用含糖皮质激素的0.1%维A酸软膏。
  2. 内服维生素A 10万~15万IU/d和维生素E 0.2~0.4g/d。
  3. 局部外用20%尿素霜、10%~20%水杨酸软膏、复方乳酸软膏、多磺酸黏多糖乳膏及20%鱼肝油软膏等。
  4. 对局限性角化显著而用其他方法治疗又无效者,可试用Ⅹ线照射治疗。
  5. 有报道用PUVA治疗有效。

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