进行性指掌角皮症

本病系一种以角化紊乱为特征的皮炎,由日本学者土肥等于1924年首次报道并命名。之后,各国学者又以不同的名称予以报道。如在Rook主编的《皮肤病学》中描述的指尖湿疹及角化不良性湿疹与本病有部分相似之处。至1986年,新加坡Lim等以干燥性掌部皮炎(dermatitis palmaris sicca)的病名报道了57例,国内王侠生等(1991年)也报道了62例,似乎表明本病多见于亚洲地区的东方人。本病其他报道的名称有肢端干燥症、手掌干燥症,也有人认为本病即为皲裂性湿疹。

病因

本病病因不明。但干燥、寒冷环境,特别是接触肥皂、洗绦剂等碱性物质常可加重病情。鉴于本病多见于年轻女性,且少数患者病情与妊娠和分娩有关(孕期皮损可痊愈或好转,产后则可发病或加重),有的患者月经期症状可加重,从部分患者血清中检测性激素含量的结果显示雌二醇、睾酮及卵泡刺激素均明显降低,似乎说明雌激素降低与发病可能有一定的关系;又由于少数病人(7.1%)有阳性家族史,以及本病常可与毛周角化病、鱼鳞病等先天素质性皮肤病伴发,故提示本病有一定的遗传背景。此外,甲皱襞微循环检查显示多数患者存在微循环障碍,但其间的联系尚待进一步探索。

临床症状

本病有以下临床特点:

  1. 患者以年轻女性占绝大多数(90%以上);
  2. 皮损好发于指屈面及掌前部1/3,几乎均为双侧性,并缓慢向近心端扩展而达掌跖,或同时沿指侧缘向背侧蔓延;
  3. 以皮肤干燥、起皱为突出症状,皮色淡红,带光泽,伴碎玻璃样浅表裂纹及少量角化性鳞屑,重者绷紧指端变细,指部不能完全伸直,使活动受限,部分甲皱襞轻度潮红、肿胀;
  4. 自觉患部皮肤干燥,少数因皲裂而感疼痛,另一些有微痒;
  5. 病程呈慢性进行性而少有自愈倾向;
  6. 前述多种非特异性环境因素可致病情加重。

鉴别诊断

慢性湿疹:可发生于任何年龄,常有急性湿疹史,局部瘙痒明显。

手癣:皮损多不对称,蔓延迅速,可扩展至手背等处,常起水疱,边缘清楚,有瘙痒感,真菌检查可发现病原菌。

治疗

本病无特效治疗方法。患者应尽量少洗手,忌用肥皂、洗洁精、洗衣粉等碱性物质。

局部可外用15%~20%尿素霜、5%水杨酸软膏、甲基桂油霜。20%鱼肝油软膏、肝素钠霜、维生素E霜、复方乳酸软膏及多磺酸黏多糖乳膏等作对症治疗。外用糖皮质激素霜疗效差。

可内服维生素A、维生素E;因性激素紊乱可能与本病发病有关,故可试用雌激素治疗(己烯雌酚1mg,每晚1次);也有报道用黄体酮肌肉注射治疗有效。

用曲安奈德(或复方倍他米松)双合谷穴位注射有效(曲安奈德20mg或复方倍他米松3.5mg加1%利多卡因1mL作双侧合谷穴注射,每34周1次),且显效快,近期治愈率高,但停药后易复发,易引起月经紊乱,故较适用于对一般治疗无效的重度病例。李战忠等(2004年)报道用半导体激光照射劳宫穴及甲周治疗本病有效。

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