点状掌跖角皮症

本病又称播散性角质瘤(keratoma disseminatum)、掌跖播散性角皮症(keratoderma disseminatum palmare et plantare)、丘疹性掌跖角化症(keratosis papular palmaris et plantaris),最初由Buschke和Fischer对该病进行了描述,后得到Brauer等的证实。

病因

本病是掌跖角皮症的一个特殊类型,属具有高度外显率的常染色体显性遗传病,但较其他遗传性角皮症的发生要晚的多,常有家族史。Emmert等(2003年)对德国的14个家族的47例患者进行研究,47例患者均有家族史,男女发病率相等。

临床症状

本病并不十分少见,通常始于20~30岁或更晚,男女发病率相同,皮损分布于双手掌和双足跖部,为高出正常皮面的圆形或椭圆形角质丘疹,数目多而分散,一般直径仅0.2~0.3cm,但大者可达1cm,色泽暗黄,质地坚硬,部分皮损中心呈火山口形凹陷,在足跟及其他压力部位损害较多。一般位于足跖者较手掌者大,且前者可有明显触痛而后者一般无症状。在许多家系中,大小皮损同时存在,包括较大的跖部胼胝。在体力劳动者中皮损更鲜亮。有少数患者皮损同时可累及手足背、肘、膝等部,甚至其他部位。本病不伴发多汗症,而可并发类似银屑病的指(趾)甲营养不良改变,表现为纵裂、弯甲或缺甲。

Bennion等报道一大家族合并有消化道癌肿(主要在结肠),全国良报道伴有家族性高甘油三酯血症(两代人共有7人患病)。还可发生痉挛性麻痹、HLA-B27相关性强直性脊柱炎、多汗症、色盲、胃十二指肠溃疡及并指症等。

点状掌跖角皮症症状

两手掌侧见多数圆形或卵圆形、灰黄色、坚硬的角质性丘疹,直径2~10mm,中心受外力剥落后,形成火山口形凹陷

组织病理:表皮高度角化过度、致密、轻度角化不全,其下方马尔匹基层被压凹陷低于一般表皮水平,颗粒层和棘层增生,基底细胞无异型增生,真皮乳头向上延伸呈乳头瘤样增生,真皮内无炎细胞浸润。

诊断治疗

诊断及鉴别:主要根据临床症状,必要时可作活检以帮助确诊。应与病毒疣、砷角化病、掌跖汗孔角化症、持久性豆状角化症和肢端角化性类弹力纤维病相鉴别。

治疗:同弥漫性掌跖角皮症,阿维A对此型病人有较显著的疗效。外用维A酸软膏、5%~10%水杨酸软膏也有一定疗效。用温水浸泡后除去角质栓和过度的角化层也有效。