弥漫性掌跖角皮症

本病又称遗传性掌跖角化症(keratoderma palmo-plantare hereditaria)、对称性掌跖角质瘤(keratoma palare et plantare symmetricum)、胼胝症(tylosis)、寿斯特-乌纳综合征(Thost-Unna syndrome)。特征是显性遗传,先天性掌跖表皮角质层显著增厚,一般对称发病,累及两侧的所有相同部位。有时角质增厚可延伸至侧面或背侧,特别是指(趾)节。当为跖部角皮病时,足弓一般不受累。表皮增厚、变黄,呈疣状,并角化。病变可为点状和条纹状。在普通型中,呈均匀增厚形成坚硬的板状,终止于在掌的周边呈现特征性的与正常皮肤分界非常清楚,边缘部没有任何炎症表现。常有多汗症,导致浸渍现象。偶尔伴有甲增厚的改变。

病因:属常染色体显性遗传,有报道全家65人中有20人患病。可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传基因是在17染色体上,与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。

临床症状

多从婴儿期开始发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚,表面光滑、色黄,酷似胼胝,或呈疣状增厚,足弓一般不受累,常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛,造成手足活动困难。局部一般无炎症,但因常伴有多汗症而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背,但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称分布,角化损害持续终生而不会自动消退。部分患者可合并鱼鳞病或其他先天性异常,如假性趾(指)断症、指(趾)端溶骨症和遗传性色素异常症等。

皮损呈边界清楚的角质增厚斑块

诊断及鉴别

组织病理:组织相为非特异性,包括表皮显著的角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润。

根据患者幼年发病,常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点,一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性湿疹相区别,除发病年龄不同外,皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位,而在胼胝性湿疹则有炎症和瘙痒症状。

治疗

本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为:减少角质层增厚,润滑皮肤,预防皲裂,减少压力和摩擦,应以局部治疗为主。

局部治疗

局部用药效果不佳。5%的水杨酸对皮损有帮助,也可试用12%的乳酸铵洗剂。

  1. 外用角质松解剂。可外用10%~20%水杨酸软膏,通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用,最后使增厚的角层脱落;6%水杨酸丙二醇凝胶和12%乳酸铵液也值得一试;10%氯化钠亲水性软膏,10%~20%尿素软膏外用或用30%尿素溶液浸泡有时也有效。
  2. 外用0.1%维A酸霜或0.25%地蒽酚软膏,最好采用晚间封包治疗,也有角质剥脱的效果。
  3. 糖皮质激素软膏封包治疗或硬膏外贴。

全身治疗

  1. 维A酸类,需要终生用药,但因有骨毒性,故实际不常使用。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻,但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg/kg,并调整剂量以达到满意的临床疗效,维持1年,维持量为5~35mg/d,平均为27.5mg/d;或口服异维A每日0.5~1.0mg/kg,分2~3次服。如与外用维A酸软膏联合治疗,则效果更佳。
  2. β-胡萝卜素可抑制角质细胞增生,达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1~2.5mg/kg治疗6周后,病情可明显改善,但停药后会有不同程度的复发。
  3. Menni等用口服辅酶生物素10mg/d共2个月,然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人,结果掌跖皮肤变薄变软,手活动度和触觉改善。
  4. 用维生素A10~15万IU/d和维生素E 0.3~0.6g/d联合治疗,效果欠佳。

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内容拓展

    掌跖角皮症

    本病又称掌跖角化病(keratosis palmaris et plantaris),这是以手掌和足跖皮肤增厚、角化过度为特点的一组慢性皮肤病。大多为先天性,[角化性皮肤病]

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