掌跖角皮症伴发食管癌

本病即豪威尔-埃文斯综合征(Howel-Evans syndrome)。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生了食管癌,而无掌跖角皮症的成员则以后不发生食管癌。本病呈常染色体显性遗传,致病基因位于17q25的D17s1839和D17s785之间。皮损同弥漫性掌跖角皮症,一般在压力部位角化过度较为显著,多在5~15岁间发病,而食管癌要迟至30~50岁才发生,癌肿大多位于食管下1/3部。跖部较掌部重。有人报道了一个德籍美国人家族,在本病的基础上,患食管癌的风险增加38倍。在以上的几个家族中,基因定位于染色体17q23,简称TOCG(for tylosis with oesophageal cancer gene)。近期有人指出,患有此综合征的家族成员中,65岁以前患食管癌的危险性至少为90%。

获得型掌跖角皮病也可与食管癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌和胃癌伴发。必须指出,对于那些明显与遗传无关而在患食管癌后出现掌跖部角化的病例,应属于症状性掌跖角皮症的范畴而不应归列为本病。

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内容拓展

    条纹状掌跖角皮症

    本病又称线状角皮症、肢端角化病、布伦纳诺-富斯-西门子综合征(Brunam-Fuhs-Siemens syndrome),为一种少见的局灶性掌跖角皮症。病因[角化性皮肤病]

    点状掌跖角皮症

    本病又称播散性角质瘤(keratoma disseminatum)、掌跖播散性角皮症(keratoderma disseminatum palmare et plantare)、丘疹性掌跖角化[角化性皮肤病]

    弥漫性掌跖角皮症

    本病又称遗传性掌跖角化症(keratoderma palmo-plantare hereditaria)、对称性掌跖角质瘤(keratoma palare et plantare symmetricum)[角化性皮肤病]

    掌跖角皮症

    本病又称掌跖角化病(keratosis palmaris et plantaris),这是以手掌和足跖皮肤增厚、角化过度为特点的一组慢性皮肤病。大多为先天性,[角化性皮肤病]

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