掌跖角皮症伴发食管癌

本病即豪威尔-埃文斯综合征(Howel-Evans syndrome)。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生了食管癌,而无掌跖角皮症的成员则以后不发生食管癌。本病呈常染色体显性遗传,致病基因位于17q25的D17s1839和D17s785之间。皮损同弥漫性掌跖角皮症,一般在压力部位角化过度较为显著,多在5~15岁间发病,而食管癌要迟至30~50岁才发生,癌肿大多位于食管下1/3部。跖部较掌部重。有人报道了一个德籍美国人家族,在本病的基础上,患食管癌的风险增加38倍。在以上的几个家族中,基因定位于染色体17q23,简称TOCG(for tylosis with oesophageal cancer gene)。近期有人指出,患有此综合征的家族成员中,65岁以前患食管癌的危险性至少为90%。

获得型掌跖角皮病也可与食管癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌和胃癌伴发。必须指出,对于那些明显与遗传无关而在患食管癌后出现掌跖部角化的病例,应属于症状性掌跖角皮症的范畴而不应归列为本病。