本病又称Milian白色萎缩(Milian's white atrophy),青斑样血管病(livedoid vasculopathy)、青斑血管炎(livedo vasculitis)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)、节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)和下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡(painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremities,PURPLE),为一个非特异性名称,是形态学描述。是一种真皮小血管的慢性复发性节段性透明性血管病(血栓性疾病),组织病理学上无白细胞碎裂性血管炎的表现。

病因及发病机制

最常见的病因是慢性静脉功能不全,有报道81例静脉功能不全者中有21例发生白色萎缩。在41例白色萎缩者中,35例有静脉曲张,可能毛细血管压高是主要的致病因素。毛细血管可栓塞,因此造成局部皮肤发生白色萎缩性瘢痕和溃疡,上方的表皮发生缺血性坏死。患者的凝血和纤溶活性正常,但血管内皮细胞的血栓调节素表达升高。

白色萎缩可与鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合并存在。

临床症状

损害主要发生于小腿或足部,尤其多见于女性。少数皮损可发生于手背或肢体的其他部位。无溃疡的损害常无任何症状。早期表现为下肢局灶性疼痛性紫癜性损害,可有水疱形成,常发生溃疡和结痂(1/3病例)。溃疡有两种形式:小的剧烈疼痛性溃疡,常形成于白色萎缩的斑片中,另一种为大的结痂性浅表性溃疡。溃疡缓慢愈合,愈后留下平滑的小的星状象牙白色瘢痕,也可有针尖大的毛细血管扩张,周围常有含铁血黄素沉积留下的色素沉着,也可有网状青斑。部分网状青斑患者可进一步发展为白色萎缩,但并非白色萎缩患者都有网状青斑。

白色萎缩症状:踝部、足背有淤斑、淤点,有的中央有浅溃疡,可见萎缩性疤痕,象牙白色

白色萎缩 踝部、足背有淤斑、淤点,有的中央有浅溃疡,可见萎缩性疤痕,象牙白色

本病一般代表的是非特异性的病变,但也可与系统疾病,原发或继发性高凝状态,尤其是与抗磷脂抗体综合征相关的疾病、蛋白C缺乏症(protein C deficiency)、丙型病毒性肝炎、纤维蛋白溶解异常等疾病相关。

组织病理

表皮萎缩,真皮有硬皮病样改变,真皮乳头层下方血管扩张,中下部小血管内皮细胞增生,明显的纤维素样变性,纤维蛋白的栓塞和血栓形成,血管周围可见出血,无真正血管炎表现。

白色萎缩 真皮内小血管壁透明变性,周围炎细胞浸润

白色萎缩 真皮内小血管壁透明变性,周围炎细胞浸润(HE染色×400)

常在血管壁上发现有纤维蛋白、C3和IgM。

诊断及鉴别

诊断根据临床表现及组织病理改变。在踝部周围出现瘢痕性损害,首先应排除原发或继发性高凝状态,尤其是与抗磷脂抗体综合征相关的疾病、丙型病毒性肝炎、纤维蛋白溶解异常等及静脉和动脉外周血管病,发生于身体其他部位的皮损,要与DLE、硬化性萎缩性苔藓或恶性萎缩性丘疹病鉴别。

治疗

患者应避免局部碰伤、擦伤、已知的过敏原的接触或穿不适的鞋,以减少或预防溃疡的发生。虽然在抬高患肢,同时保温和用解除血管痉挛药物可有帮助,但休息和弹力绷带等极少有效。

皮损内注射利多卡因和曲安奈德可有效地缓解疼痛,此后可接着使用传统的加压疗法。

抗血小板药物 小剂量阿司匹林和双嘧达莫治疗可有效。加用另一种抗血小板的药物效可更好。据报道用贝前列素(beraprost)120μg/d可获较好的疗效。

可用周围血管扩张药如烟酸、硝苯地平、己酮可可碱等。有1例双嘧达莫和阿司匹林治疗失败的患者,换用硝苯地平缓释剂后治愈(10mg,3次/天)。可用己酮可可碱400mg,2~3次/天,然后,400mg/d维持。

针对本病的低纤溶性,可用低分子右旋糖酐治疗,有时能短期缓解疼痛;有用苯乙双胍、乙炔雌二醇(或近来较常用的吡唑甲睾酮,5mg,2次/天)治疗成功的报道。据报道中等剂量肝素抗凝(每3天用5000 U)可获较好的疗效。

溃疡的继发感染应系统用抗生素,感染控制后,大的溃疡可行皮肤移植。Choi等报道两例用光化学疗法(PUVA)治疗有效。

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