肾脏疾病的皮肤表现(影响)

肾病的皮肤异常表现可发生于肾衰竭的患者。急性肾衰竭的皮肤异常表现主要为两种:水肿和尿毒症霜。水肿主要发生于伴有肾病综合征的尿毒症患者,尿毒症霜是尿素晶体通过汗腺分泌到皮肤表面造成的,由于急性期血透的广泛应用这两种情况已很少见到了。肾病的皮肤异常表现主要发生于慢性肾衰竭患者。

慢性肾衰竭

慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF)的皮肤异常表现有如下几点:

一般的皮肤表现

CRF患者的皮肤一般均很干燥,常伴有鱼鳞病样脱屑,这与CRF患者体内维生素A代谢的变化有关。由于患者发生贫血,皮肤颜色显得苍白。因皮肤中有类胡萝卜素和含氮色素的存在,皮肤也表现为灰黄色。

指甲远侧端的一半颜色正常,而近侧端的一半呈白色,也有患者仅远侧端20%的指甲是正常的。这些指甲变化也可见于肝病患者和健康人。

皮肤瘙痒

皮肤瘙痒常发生于慢性末期肾病患者。在进行血液透析的患者中,有50%~90%的患者出现肾病性瘙痒。虽然患者发生瘙痒的机制不清楚,但全身或局部的肾性瘙痒可能与血清中组胺、维生素A、甲状旁腺素等增多有关,也可能与肥大细胞增生、周围多神经病变和皮肤干燥有关。皮肤表现为外观正常或苔藓样变或表现为角化过度。

治疗肾病性瘙痒多是凭经验性的。外用保湿剂可缓解皮肤干燥。外用糖皮质激素和局部长波紫外线(UVA)照射可治疗局部皮肤的炎症反应。外用辣椒辣素可阻断P物质,从而缓解瘙痒的症状。增加血透的有效性也可减少瘙痒的发生。一些患者对静脉注射普鲁卡因、肝素等治疗有效。外科疗法包括电针刺激疗法、次甲状旁腺切除、肾移植等。De marchi等发现促红细胞生成素可降低血浆组胺浓度,从而缓解瘙痒。晚上口服报春花油和外用他克莫司软膏也有一些治疗效果。

钙沉着

继发性甲状旁腺功能亢进可以造成CRF的代谢性钙沉着。高水平的甲状旁腺素促进磷酸晶体钙在真皮、皮下脂肪或血管壁沉积。在长期病程的CRF患者中,血管壁的钙化是很常见的,但一般无症状。有时钙化的血管壁也可发生急性血管栓塞,由于血管栓塞可导致一系列症候群,称为钙化防御(calciphylaxis):表现为四肢、腹部皮肤浅表性紫癜,或踝、膝、指(趾)尖、臀部紫色结节,皮损硬化,呈橘皮样外观,有多发性皮下肿块。病变处皮肤常常有红、肿、痛、热,全身发热,形成疼痛性不规则溃疡。由于供血不良,溃疡难以愈合,进一步发展导致皮肤坏死和坏疽,甚至引发败血症。还可累及肌肉和(或)皮下组织,出现腓肠肌疼痛。急性血管栓塞可以导致对称性网状青斑,青斑部位由于缺血而自觉疼痛,并且很快发展为疼痛性溃疡。钙化防御常导致较高的死亡率,尤其是当躯干部位皮肤受累时(相反若梗死部位只局限于四肢,则预后相对好)。实验室检查通常是甲状旁腺素水平升高,血清钙和磷酸钙-磷酸盐产物常常是轻度升高或在正常范围内。

除了血管钙化和钙化防御以外,在CRF中的皮肤和脂肪组织中可发生结节性钙化,这种钙沉着和其他疾患导致的真皮中钙沉着很相似,如肿瘤相关的钙沉着或CREST综合征。这种钙沉着的病程呈亚急性改变,受累皮肤可发生溃疡,但不发生网状青斑和缺血性疼痛。非血管的钙化形成预后好。

对于钙化防御的治疗是非常困难的,一般来说,控制疼痛,仔细清除坏死组织,甲状旁腺切除术等都有一定疗效。对于血管性钙化可以使用抗凝和溶栓治疗,但对其疗效还有待进一步评价。对于无血管受累的钙沉着可以切除钙化结节。

血液透析相关的水疱病

迟发性卟啉病(PCT)可在进行血液透析的患者中发生,虽然发生的机制不清,但尿液中或血透析中清除与血浆结合的卟啉前体物质不足,是其中的原因之一。也有报道,PCT发生于丙型肝炎病毒感染后,进行血液透析和腹膜透析的患者中。

透析相关的水疱病或假性卟啉病发生于8%~18%接受血液透析的患者中,他们的临床表现与原发性卟啉病无法区别,也表现为暴露部位皮肤脆性增加和水疱形成。然而,多毛表现不明显。血浆卟啉水平基本正常。假性卟啉病常发生于口服一些药物后,如四环素、萘丁美酮(nabumetone,抗骨关节炎药)、萘啶酸、呋塞米(frusemide,速尿)、苯妥英等。

治疗假性卟啉病和PCT是困难的,放血术可使肝脏的铁水平下降,然而,CRF患者一般均有明显贫血症状,所以常不能耐受放血术。静脉滴注红细胞生成素,对降低机体铁贮存有益。氯喹可以有效清除肝脏中的卟啉成分。在一些患者中,去铁敏(deferoxamine)可降低血清卟啉水平。其他需行肾移植来完全缓解症状。

获得性穿通性皮肤病

获得性穿通性皮肤病可以发生于CRF和糖尿病患者中,进行血液透析的患者中10%发生这种情况,在黑人中更多。主要包括4种不同的疾病(Kyrle病,穿通性毛囊炎,反应性穿通性胶原病,匍行性穿通性弹性纤维病),在临床上表现为四肢伸侧或躯干部位角化过度性丘疹,通常呈线性分布,丘疹中心有开口。可以发现经皮肤排出变性的胶原纤维和弹性纤维。这个过程的病因不清楚,可能的机制包括糖尿病的微血管病变,由于慢性瘙痒长期搔抓所致外伤、维生素A和维生素D体内代谢失调、胶原纤维和弹性纤维的异常,或者由于局部尿酸和磷酸钙沉积增多导致皮肤炎症反应和结缔组织降解。

但通常认为是由于肾性瘙痒导致的继发反应。故要抑制肾性瘙痒就可控制此症状的发生。外用或局部皮损内注射糖皮质激素,外用或系统使用维A酸类药物,冷冻治疗,UV照射都可以使病情得到缓解。

肾性纤维性皮病

肾性纤维性皮病(NFD)是最近才描述的一种疾病。此病与硬化黏液性水肿表现相似,通常在四肢出现红色硬化性斑块,头颈部多不累及,通常会感觉瘙痒,组织病理也与硬化黏液性水肿相似,即在真皮见有增生的成纤维细胞和胶原纤维,并有黏液沉积。其病因不清,目前尚无有效的治疗方法。

肾脏肿瘤

肾脏肿瘤者可发生皮肤血管炎损害。

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