过敏性紫癜

过敏性紫癜又称亨诺克-舒恩莱因紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)、IgA免疫复合物血管炎(IgA immune complex vasculitis)、类风湿紫癜(purpura rheumatoide)。

该病是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的一种过敏性小血管炎,最早描述为具有四联症状:间隙性发作的可触及性非血小板减少性紫癜、关节痛/炎(74%~84%)、胃肠道累及(腹痛,61%~76%)和肾小球受累(44%~47%)。

Chepel Hill血管炎共识会议将过敏性紫癜定义为累及小血管的血管炎,有IgA免疫复合物的沉积,主要累及皮肤、胃肠道系统和肾小球,伴有或不伴有关节痛或关节炎。75%的病例为10岁以下儿童(3~10岁),高峰年龄为4~8岁,男孩多见,儿童的年发病率约为1/万。成人也可发生。

病因及发病机制

病因不明,发病前多有(60%~75%)上呼吸道感染等症状(常见的是病毒或链球菌性咽炎),也可能与药物(如非那西汀、青霉素、灰黄霉素、四环素、红霉素、奎尼丁)、食物、支原体感染、昆虫叮咬、化学毒物、物理因素(如寒冷)、妊娠、其他变应原或淋巴瘤等有关。亦有报道有家族中同患本病。

IgA在本病的发病机制中起了重要的作用。患者血清IgA升高,IgA循环免疫复合物升高,血管壁和肾小球系膜中有IgA沉积。在皮损中沉积的IgA亚型主要是IgA1(占IgA的90%),患者的IgA1交链区有异常的O-糖基化,这种异常可使IgA1免疫复合物沉积增加;免疫复合物的清除有赖于补体系统,而异常的O-糖基化损伤了IgA分子激活补体的能力,因此影响了补体清除免疫复合物的作用。C4缺陷可能是过敏性紫癜肾炎的危险因子。编码C4的基因位于人第六对染色体的HMC区,产生两种类型的C4(C4a和C4b),C4a在溶解免疫复合物、免疫清除和调理作用方面起重要作用,而C4b在经典补体激活途径、对微生物的膜攻击复合物的形成中起重要作用。

白三烯E4(LTE4)可能亦起作用。有报道本病血清中IgE水平升高,可能IgE在本病的发病中起作用。推测在有IgA循环免疫复合物存在情况下,通过特异性抗原刺激IgE敏感性肥大细胞释放血管活性物质,造成毛细血管通透性增加和血管周围IgA免疫复合物的沉积。

临床症状

起初出现皮肤及黏膜紫癜,并有发热、头痛、不适及食欲不振(约40%病例发生于紫癜前)。偶以腹绞痛或关节痛为主要表现或不出现皮肤损害。

最早的皮肤表现为小而分散的淤点或风团样皮疹,一般在1天以内变为可触及性出血性紫癜,单个损害常于5~7天消退,成批的损害可于数周或数月内反复发生(图3-15-5)。好发于四肢伸侧(特别是肘和膝伸侧)及臀部,对称分布,也可累及躯干和面部。穿鞋袜等受压部位损害多而重。紫癜可融合成大片淤斑,亦可发生水疱、大疱、血肿样损害、坏死性紫癜、溃疡。有的可发生靶样损害,中央为点状出血性损害,周边有苍白环或出血环,皮下结节性损害极少见。

踝、足背多数紫癜

踝、足背多数紫癜

胃肠道症状可发生于本病的任何阶段,有绞痛、呕吐、出血或肠麻痹或肠套叠,甚至肠穿孔。50%~70%表现为胃肠道的出血,肠套叠在儿童发生率为1.3%~13.6%,90%位于回肠,7%位于空肠,极少数可位于结肠。严重的腹痛、呕吐、反跳痛、腹肌紧张可提示外科急腹症。成人患者胃肠道受累较少见。

关节受累中关节痛是常见的症状,发生率为75%,开始为弥漫性手臂及小腿疼痛,多数关节可被侵犯,多见于膝及踝关节。甚至可发展为关节炎,表现为关节周围肿胀,少数有关节积液,关节炎可在几周内不留变形而消退。成人患者关节受累较常见。

常有肾脏累及,发生率为30%~90%,大部分病变较轻。表现为轻度的蛋白尿和血尿,但也可有肉眼血尿。儿童有肉眼血尿者远期预后仍是好的,少数病例可进展为肾小球病变,仅1%的病例进展成终末期肾病。应对有血尿的患者进行随访。成人患者肾脏受累较儿童常见。

其他系统累及:虽然吉兰-巴雷综合征和单神经炎在本病不多见,但这是本病伴随的严重症状。肺部血管受累可发生咯血。

实验室检查 血中IgA型免疫复合物均可升高。血小板及凝血因子正常。毛细血管脆性试验阳性。抗O可增高,血沉快。轻度白细胞增高。尿常规可发现有红细胞、蛋白及管型。少数(97%)急性期过敏性紫癜可有暂时性的血CH50、C3或C4水平下降,但补体下降程度有时与病情严重度无关,20%的慢性过敏性紫癜性肾炎和22%的病期超过1年的儿童过敏性紫癜有C4水平的下降。IgA型ANCA常阴性,有报道在几例成人病例中阳性。

皮肤症状常持续6~16周,然后消退,但有5%~10%为慢性病程。半数病例可复发,因此整个病程可达几个月至1~2年。除进行性肾衰竭和终末期肾病外,一般预后良好。不管有无肾炎体征或症状,均应每月进行一次尿常规检查,观察肾脏累及情况。

组织病理

紫癜性损害表现为真皮上部毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。有小血管扩张,内皮细胞水肿,管腔狭窄,部分可有血栓形成,血管壁水肿,有纤维蛋白渗出、变性及坏死。发病早期血管壁及周围有中性粒细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外溢等,而发病晚期,则以单核细胞浸润为主。

皮损及皮损旁的皮肤直接免疫荧光检查,真皮血管壁中有IgA、C3和纤维素的沉积。

诊断及鉴别

诊断根据分批反复出现于下肢为主的可触及性紫癜,伴有胃肠道或关节的症状,或肾脏累及的表现,血小板计数正常等。本病的诊断是一个临床诊断,血管周围有IgA的沉积是本病的特征,可用此来与其他的血管炎包括变应性皮肤血管炎、Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病和显微镜下多血管炎鉴别。而IgA型循环免疫复合物对本病的诊断并无特异性,因为也可见于其他疾病,包括SLE、心内膜炎、疱疹样皮炎、酒精中毒、IgA型肾病、炎症性肠病、强直性脊柱炎、干燥综合征、类风湿关节炎、某些癌症和某些药物超敏反应。

治疗

本病常为自限性,大部分病例在数周或数月内痊愈。治疗首先应除去致敏因素。

单纯皮肤型 可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组胺制剂。系统用糖皮质激素是否能缩短病程或增加复发,意见还不统一,但可抑制发热及关节炎。

进行期肾损害:单用大剂量糖皮质激素,或与环磷酰胺和双嘧达莫联合使用有效。严重肾炎患者可用大剂量甲泼尼龙连用3天,随之改为口服糖皮质激素或免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺。但有的认为激素并不能阻止肾脏损害的发生。肾脏受累是主要决定本病的慢性病程和死亡率的因素。对于严重的进行性病例可以使用血浆置换,静脉滴注丙种球蛋白治疗。静脉滴注丙种球蛋白可阻止发生快速进行性肾炎,我国阮晓宇等报道,静脉滴注丙种球蛋白,按400mg/(kg·d),5天为1个疗程。可提高治愈率,缩短治愈时间,减少复发。

胃肠道症状:糖皮质激素或麻黄碱解除腹痛疗效较麻醉镇痛药好。有一研究提出因子ⅩⅢ替代治疗本病的腹痛和胃肠道出血可能有效。另有研究发现雷尼替丁可减轻腹痛和缩短腹痛的病程,减少出血的危险性。静脉注射丙种球蛋白亦可减轻胃肠道症状和皮肤损害。

非甾体抗炎药可用于治疗本病的关节痛,不应用于有肾脏受累的患者。

中医疗法:根据本病的临床症状辨证论治。常用验方为紫草根25~30g、槐花5~10g,每日1帖,煎服。

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