儿童急性出血性水肿

该病由Snow于1913年首先提出,也称为儿童出血性水肿(hemorrhagic oedema of childhood)、婴儿急性出血性水肿(acute haemorragic oedema of infancy)、芬克尔斯坦病(Finkelstein's disease)、Seidlmayer综合征(Seidlmayer's syndrome)、Seidlmayer花结形紫癜(Seidlmayer's cockade purpura)、婴儿感染后虹膜样紫癜和水肿(infantile post-infectious iris-like purpura and edema)、伴有水肿花结状紫癜(purpura en cocarde avec oedema)、感染后花结形紫癜(post-infectious cockade purpura)。该病在欧洲认为是一个独立的疾病,而大部分美国作者认为是过敏性紫癜的异型。

本病不常见,几乎均为皮肤表现。最常发生于2岁以下的儿童(2~24个月)。临床表现在头部和四肢的远端有淤点和淤斑。可能是儿童皮肤变应性血管炎的一个异型,也有的认为就是婴儿过敏性紫癜。

病因及发病机制

感染、药物或预防接种可能是本病的触发因素。患者常先有新近上呼道感染(75%)和(或)用抗生素治疗。本病为免疫复合物所致的白细胞碎裂性血管炎。

临床症状

急性发病,开始为面部或肢端的无触痛性水肿,常不对称性分布,很快在头部(面、耳)和四肢远端,尤其是原来水肿的基础上,出现具触痛的水肿性淤点和淤斑,花结样、大的环状、钱币形或靶样紫癜,最后可发展为大疱或坏死性损害。皮损开始于肢体远端及头面部,以后向近心端发展,有时累及阴囊。患者可有低热,但常无毒血症状,极少数病例可有关节、胃肠道或肾脏累及的表现。一般经1~3周后皮损可自行消退,不留任何后遗症。一般不复发。

大部分病例可有轻度的ESR加快,少数病例可有循环免疫复合物升高。

组织病理

皮损为小血管的白细胞碎裂性血管炎,与过敏性紫癜有很多相似之处。但血管周围IgA沉积的发生率只有10%~35%。

诊断及鉴别

根据本病的临床表现及实验室检查可以诊断。应与脑膜炎球菌败血症、多形红斑、药疹、荨麻疹、过敏性紫癜、皮肤变应性血管炎和川崎病等鉴别。与过敏性紫癜的区别是,本病发病年龄小(常不大于2岁),常有发热,皮损可分布于面部和耳廓,总有水肿,血管周围IgA沉积发生率较低,少有肾损害及并发症。

治疗

无特殊处理。系统用糖皮质激素及抗组胺药并不能改变病程,有感染者可给抗生素治疗。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/topic/1809.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学