网状青斑(Livedo Reticularis)

本病又名树枝状青斑(livedo racemosa)、环状青斑(livedo anularis)、树枝状皮炎(inflammatio cutis racemosa)、多发性网状青斑(asphyxia reticularis multiplex)、网状色素性皮病性皮病(dermatopathia pigmentosaris)。它是以皮肤上有特征性网状或树枝状分布的青紫色斑,并因冷加剧的一种疾病。

病因及发病机制

Unna提出正常皮肤血液供给排列呈锥体形,锥体表面皮肤宽1~4mm,每一个锥体由一个细动脉供血,两个锥体之间吻合区血液供应相对要少,特别易受到各种血管内和血管壁因素的伤害,认为网状青斑的颜色是由于吻合区毛细血管和细血管扩张及血管内血液停滞所致。

网状青斑可分为生理性、特发性和继发性,前两者病因不明,但组织学检查发现各种程度的网状青斑有小动、静脉内膜炎。

继发性网状青斑可继发于血管内阻塞或血管壁疾病。

(一)血管内阻塞

  1. 血液淤滞如麻痹(瘫痪)、心力衰竭、金刚烷胺治疗;
  2. 闭塞性疾病如栓子、草酸盐沉着症、潜水员病、减压病、药物(铋剂、镇痛新、非甾体抗炎药、二甲胺四环素)、血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素症、巨球蛋白血症。

(二)血管壁疾病

  1. 动脉硬化;
  2. 动脉炎如结节性多动脉炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、淋巴病、蕈样肉芽肿、乳腺癌、嗜铬细胞瘤、胰腺炎;
  3. 感染如肺炎球菌败血症、结核、梅毒、丙型肝炎、布鲁菌病、细纳特柯克斯体感染、细小病毒B19、脑膜炎球菌菌血症;
  4. 甲状旁腺功能亢进和高钙血症如钙化防御;
  5. 其他有高血压、火激红斑、二氧化碳动脉造影、光敏感、服用奎尼丁等。

临床症状

本病多见于青年女性,好发于足、下肢,偶尔累及躯干和上肢,皮损为青紫色网状或树枝状斑纹,斑纹间皮肤正常或苍白,可有轻度水肿,一般无自觉症状,遇冷时皮损加重,或诉有麻木、隐痛或刺痛感,早期去除病因或温暖后症状可消退,日久后血管可发生持久性扩张或见毛细血管扩张。一些病例在暗色区可发生1~2cm大小溃疡,如有鳞屑和色素沉着,提示此病与外部热因素有关,或该部位有其他皮肤病。弥漫性动脉疾病和血黏度改变,皮损呈弥漫性斑状。斑状动脉疾病之皮损为散在性斑。皮损有时完全呈网状形,有时呈分枝状结构,称葡萄状青斑(livedo racemosa)。根据病因临床分以下几型。

网状青斑症状:下肢青紫色网状或树枝状斑,网纹间皮肤正常或苍白

下肢青紫色网状或树枝状斑,网纹间皮肤正常或苍白

(一)生理性网状青斑(physiological livedoreticularis)亦称大理石样皮肤(cutis marmorata),皮损为青紫色斑点状,类似于大理石,斑点呈弥漫性,程度轻,无症状,常位于下肢,是对冷发生的短暂生理反应,可见于50%的正常儿童和一些成人。如合并能致虚弱的各种系统疾病,或能引起血管内血液淤滞的任何疾病(如瘫痪)均可使症状更明显,一些新生儿疾病亦可加重本病。本病可伴有冻疮、肢端青紫症和红绀病。

(二)先天性网状青斑(congenital livedo)又称先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenita),已在本章内叙述。

(三)获得性特发性网状青斑(acquired idiopathic livedo reticularis)病因不明,主要发生于青、中年女性,病情常为轻度和无害,可合并生理性网状青斑,皮疹常在30~40多岁发生,开始在遇冷后发病,历时短暂,随后呈持续性,皮肤有刺痛和麻木感、疾病可持续不变或进行性发展,较严重病例可发生溃疡,尽管溃疡可突然发生于夏季,但常发生在冬季,溃疡位于小腿踝周围及足背,溃疡形态不规则,直径1~5mm,深浅不一,同时伴淤斑、出血性丘疹、血疱和皮下结节,溃疡愈合缓慢,愈后可留有白色萎缩性瘢痕。

20%~25%的偏头痛患者有网状青斑,此亚型偏头痛发作更频繁,网状青斑可作为其发作危险增加的临床标志。

(四)伴系统损害的特发性网状青斑(idiopathic livedo reticularis with systemic involvement)即Sneddon综合征(SNS),是一种少见的特发性网状青斑,现在应将其视作独立的病理过程,临床有广泛、严重的斑片状网状青斑(葡萄状青斑),伴周围动脉、脑动脉、冠状动脉和肾动脉病变,几年后病情进行性恶化,间有发生脑血管和其他血管闭塞。

40%的SNS有抗磷脂(APL)抗体阳性,可被诊断为抗磷脂抗体综合征(APS)即狼疮抗凝综合征,APL阴性者网状青斑较大,不发生血小板减少,APL阳性病人常见癫痫发作和临床可闻及二尖瓣反流杂音。

(五)继发性网状青斑(secondary livedo reticularis)本病系继发于某些潜在性疾病和服用某些药物,皮疹多呈斑片状,且不对称。

诊断及鉴别

组织病理:标本取自红斑区的组织学正常,白色区域见血管壁增厚,管腔被血栓阻塞。一些病例真皮深部小动脉管腔闭塞,伴系统损害的特发性网状青斑有闭塞性动脉内膜炎改变。其他有红细胞在血管内聚集,它提示血流缓慢状态。

根据临床表现即可确诊,必要时辅以组织病理帮助诊断。

获得性特发性网状青斑应与火激红斑、毛细血管痣、匍行性血管瘤和罕见的青斑型药疹鉴别。

预防及治疗

继发性者应寻找病因,治疗基础疾病和停用致病药物。生理性和无并发症的特发性病例应避免接触寒冷,注意保暖,不需积极治疗。先天性网状青斑,治疗无效,可随年龄增大而自然缓解。

严重病例包括有溃疡者长期应用抗凝、抗纤溶和溶栓治疗有帮助,如给予肝素、苯乙双胍、炔雌醇、链激酶、尿激酶和低分子右旋糖酐等。有成功使用硫唑嘌呤的报道,糖皮质类激素疗效令人失望,前列环素治疗溃疡十分有价值。

APS出现血栓形成时推荐使用糖皮质激素,并联合抗栓治疗。

其他有口服硝苯地平、烟酸、复方丹参片,静脉滴注脉络宁和丹参注射液等。

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