肢端青紫症(Acrocyanosis)

本病是因遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色、凉冷、多汗,温暖后能缓解为特征的疾病。

病因及发病机制

本病有家族史,提示其遗传基础,可分为原发性和继发性两类,原发性者病因不明,继发性者见于自身免疫性疾病,如结缔组织疾病、原发或继发性抗心磷脂抗体综合征;新生物如良性或恶性副蛋白血症、副肿瘤综合征;冷凝集素病;冷球蛋白血症;进食性疾病如神经性厌食、神经性贪食症;直立性疾病如慢性直立性耐受不良、青春期体位性直立性心动过速综合征;青春期慢性疲劳综合征;神经性疾病如臂丛神经病变;慢性砷中毒;药物性如硝酸丁酯、干扰素;代谢性疾病如丙酸乙酯尿酸症;精神性疾病如智力发育迟缓、精神分裂症,以及特发性血小板增多症等。

没有并发冻疮的病例,用光学显微镜观察和免疫组化研究,未发现支配皮肤脉管系统的神经,包括血管活性肽能神经有病变,提示本病系原发性血管病变,据认为是周围细小动脉对冷反应过度而发生痉挛,较小血管特别是乳头下静脉丛扩张所致。Ryane和Copeman报道有血黏度增加和情绪可使本病加剧。青年女性多见,可能与内分泌亦有关。

临床症状

本病始于青春期,女性多见,常于冬季发病,皮疹多位于手指,其次为足趾,并可扩展至腕和踝部,个别可累及面部的鼻、唇、颊、颏和耳,遇冷后皮肤呈红绀色或青紫色,常杂有斑点。原发性者发病短暂,但常在冬季甚至整个冬季呈持续性存在,患处皮肤凉冷,可伴掌跖多汗,触之湿冷,有时指(趾)端变苍白,因肢端缺氧而有麻木感或感觉异常,称肢端窒息(acrosphyxia),温暖后患处逐渐变为红色。患者易患冻疮,可伴网状青斑和红绀病。疾病至成年时症状好转,一些病人可自行消退,亦可持续存在。

肢端青紫症症状:双足肢端苍白带青紫色,皮肤凉冷,多汗

双足肢端苍白带青紫色,皮肤凉冷,多汗

除非起病较晚,一般不伴大血管疾病。本病较重型称间隙性坏死性肢端青紫症(remitting necrotizing acrocyanosis),是指由于血管功能性痉挛或器质性闭塞导致手足疼痛,皮肤变冷、青紫和指(趾)尖坏死和溃疡,突然发生于成人与季节无关,病程持续几周到几个月,自觉疼痛,一些病人仅发生一次,另一些病人在几年后可复发。

诊断及鉴别

组织病理:真皮上层毛细血管增生,真皮水肿和纤维化,小动脉壁增厚,见细小动脉因内皮细胞增生和透明蛋白血栓而使管腔闭塞。

临床有手足末端皮肤青紫,扪之有冷湿感,脉搏正常,无静脉栓塞,冬季发病或加剧等,诊断不难。鉴别诊断主要与严重雷诺现象和冻伤病区别,其他有肢端动脉硬化、闭塞性动脉硬化症、红细胞增多症、血色素沉着病、类癌综合征、嗜铬细胞瘤及动静脉器质性疾病。

预防及治疗

患者应注意保暖、防止受凉、有规律的锻炼、戒烟、忌饮茶和咖啡。

对继发性者着重纠正病因和治疗基础疾病,如停用致病药物。

原发性者可系统应用血管扩张剂,包括钙通道阻滞剂如硝苯吡啶和硫氮卓酮,但不常有效。局部应用烟酸衍生物和米诺地尔有益。干扰交感神经活性药如利舍平治疗本病有效,严重者可行交感神经切除术。

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