冷凝集素综合征

冷凝集素是15.2~19S巨球蛋白,即IgM,相对分子质量约为100万。正常人血清中含量仅为1:4~1:28(0℃)。在正常滴度时,红细胞凝集作用常发生在10℃以下,0℃时为最高值;高滴度时,也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。

病因及发病机制

无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、系统性红斑狼疮及溶血性贫血等疾病。

本病有三种情况:

  1. 急性型:冷凝集素滴度高达1:6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型肺炎。
  2. 亚急性型:亦有与急性型相似的滴度,见于某些淋巴瘤疾病。
  3. 原因不明的特发性冷凝集素病:发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1:100万(0℃时)。

目前认为机体在低温下,与红细胞有亲和力的单克隆抗体、冷凝集素IgM与I抗原(在成人红细胞上较多)或i抗原(在婴儿及新生儿红细胞上较多)发生反应,使红细胞产生凝集,阻塞微循环而发病。

症状表现

本病好发于冬季,气候转暖后可自行缓解。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤发绀以至灰白,稍暖后皮肤自灰白转发绀而变红恢复。在皮肤灰白发绀时有麻木感或刺痛,触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外,全部手指均有发绀,一个手指温暖后仅能使该手指发绀消失,而在Raynaud病和Raynaud现象时,温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常。

治疗

主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984年)报道2例分别口服头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次,经半月至1月肢端发绀消失,6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药:附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g,鹿角霜、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g,黄芪15g。每日1帖。防寒也是重要措施之一。

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