答:冷凝集素综合征的冷凝集素在低温时引起肢体末端血管内红细胞凝集,导致皮肤微循环阻塞为特征的一种自身免疫性疾病。常见于寒冷季节,中年患者多见。患者除贫血和黄疸外,在寒冷环境下因红细胞大量凝集致微循环障碍,出现手足发绀,复温后症状消失。贫血程度与接触寒冷密切与否相关。网织红细胞可轻度增高,红细胞渗透脆性增加,部分患者酸化血清溶血试验可呈阳性。免疫学特点表现为冷凝集素效价显著增高,广谱的抗球蛋白血清或单抗补体的抗血清进行直接抗球蛋白试验,均可呈阳性反应。冷凝集素以在一定温度下凝集红细胞为特性,易导致红细胞计数、红细胞比容偏低以及平均红细胞容积、平均红细胞血红蛋白含量、红细胞分布宽度的数值偏高。因此,冷凝集素综合征患者会出现多项实验室检测的异常。若发生血管内溶血者,血浆游离血红蛋白增高,可出现尿含铁血黄素阳性。

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