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  4. 红细胞相关检验与疾病
  5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症检验与疾病
共22

阵发性睡眠性血红蛋白尿症检验与疾病

1

答:酸化血清溶血试验即Ham试验,是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的试验之一,具有较高的特异性。PNH患者的红细胞由于膜有缺陷,对补体溶血......

为什么要进行酸化血清溶血试验检测?
2

答:酸化血清溶血试验(Ham试验)有较高的特异性,但其敏感度较低,有30%以上的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者呈阴性反应。Ham试验假阴性常见于: 溶血发作期,大量PNH红细胞被破坏,补体......

为什么酸化血清溶血试验阴性不能排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
3

答:酸化血清溶血试验的假阳性结果会出现在其他的某些疾病患者中,例如遗传性球形红细胞增多症(HS)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症、阵发性冷性血红......

为什么酸化血清溶血试验会出现假阳性结果?
4

答:蔗糖溶血试验是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞由于膜......

为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者要做蔗糖溶血试验?
5

答:血管内溶血是衡量阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者病情的一个重要临床指标,建议应用酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素试验(Rous试验)这三项组合试验作为......

为什么建议用三项组合试验筛查阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
6

答:从眼镜蛇毒中提取的一种蛇毒因子可与备解毒系统中的B因子结合,形成旁路途径的C3转化酶,激活血清中的补体C3,促使阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者补体敏感红细胞破坏,发生溶血......

为什么蛇毒因子溶血试验可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断?
7

答:根据分化抗原决定簇(CD)55(即CD55)、59(即CD59)的缺乏程度可以将阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞分为3型:PNH红细胞Ⅰ型(补体敏感度正常或接近正常)即正常红细胞;PNH红细胞Ⅱ型(补......

为什么补体敏感试验可将阵发性睡眠性血红蛋白尿症细胞分为3型?
8

答:CD55、CD59是表达于健康人红细胞与白细胞表面的糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白。用流式细胞术分析红细胞和白细胞膜上CD59/CD55分子的表达量,并计数其表达阴性的细胞数量,来确定......

为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症要进行CD55和CD59检测?
9

答:在应用流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)初期,人们认为CD55在PNH的红细胞溶血中有重要作用,并以此来解释PNH的红细胞对补体的敏感性;然而后来人们发现单纯CD55缺乏......

为什么CD59和CD55检测重要性不同?
10

答:嗜水气单胞菌毒素能特异地与细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白结合,随后立即聚合成多聚体,插入细胞膜脂质双层,在膜上形成孔洞致细胞破裂溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH......

为什么要进行白细胞嗜水气单胞菌溶素变异体检测?
11

答:目前荧光素标记的嗜水气单胞菌溶素(FlAER)变异体一般只用于有核细胞的检测,不能评价红细胞的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。由于红细胞表面没有嗜水气单胞菌溶素前体产生......

为什么目前白细胞嗜水气单胞菌溶素变异体检测只用于有核细胞?
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答:随着对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)发病机制研究的逐步深入及流式细胞术的广泛应用,通过流式细胞术检测细胞表面补体调节蛋白CD55、CD59及FlAER分析法逐渐成为诊断PNH的 l......

为什么流式细胞术对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症有重要价值?
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答:在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆分析前,要了解:①患者有无多次输血或重度溶血史,影响检测结果;②患者有严重再生障碍性贫血(AA),可能导致粒细胞数量减低,影响检测分析;③骨髓中C......

为什么流式检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症的结果同一患者前后也会出现较大的差异?
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答:与外周血相比,检测骨髓粒细胞中CD55和CD59有三个优点:①由于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的异常细胞起源于造血干细胞,若是骨髓粒细胞已出现CD55和CD59,就能比检测外周血更早......

为什么检测骨髓中粒细胞CD55和CD59比外周血更有意义?
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答:通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆累及造血细胞依次为粒细胞、单核细胞、红细胞和淋巴细胞,且在骨髓中比外周血中更早出现。在以下三种情况,可能会导致CD59表达率......

为什么检测粒细胞CD59比测定其他细胞更能准确反映患者情况?
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答:由于很多干细胞疾病(如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等)和免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)患者中均可检出CD55- /CD59- 细胞,反映CD55、CD59检测对于阵发性睡眠性血红蛋......

为什么检测白细胞嗜水气单胞菌溶素变异体比CD55、CD59更具优势?
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答:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,病变细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A类(phosphatidylinositol glycan class A,PIGA)基因发生突变,引起......

为什么会发生阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
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答:怀疑和确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的患者均需检测PNH克隆。筛查PNH克隆的指征: 以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和(或)血清游离血红蛋白增高为主要表现的血管内溶血; 无......

为什么需要检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆?
19

答:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)需要与引起贫血及全血细胞减少的其他疾病相鉴别。非发作期PNH与慢性再生障碍性贫血(AA)十分相似,极易混淆而造成误诊,故需要通过一些特殊实验室检......

为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症与再生障碍性贫血关系密切?
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答:由于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的出现,会导致红细胞及粒细胞在血管内的破坏,由此造成的一系列病理生理的改变,而引起多项实验室检测的变化。常规项目的变化如下: 血象:患......

为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症会出现多项实验室检测的异常?
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答:典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)表现为睡眠性、发作性血红蛋白尿及含铁血黄素尿等血管内溶血症状。但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。PNH的发病高峰......

为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症会出现血管内溶血表现?
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答:目前,可以通过聚合酶链反应(PCR)法检测导致糖基磷脂酰肌醇锚(GPI)锚连蛋白缺失的磷脂酰肌醇聚糖A类(PIGA)基因。PIGA基因位于染色体Xp22.1上,全长约17 000b,编码含484个氨基酸的蛋......

为什么聚合酶链反应可检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆?
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