答:由于很多干细胞疾病(如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等)和免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)患者中均可检出CD55- /CD59- 细胞,反映CD55、CD59检测对于阵发性睡眠性血红蛋
16答:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,病变细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A类(phosphatidylinositol glycan class A,PIGA)基因发生突变,引起
17答:怀疑和确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的患者均需检测PNH克隆。筛查PNH克隆的指征: 以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和(或)血清游离血红蛋白增高为主要表现的血管内溶血; 无
18答:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)需要与引起贫血及全血细胞减少的其他疾病相鉴别。非发作期PNH与慢性再生障碍性贫血(AA)十分相似,极易混淆而造成误诊,故需要通过一些特殊实验室检
19答:由于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的出现,会导致红细胞及粒细胞在血管内的破坏,由此造成的一系列病理生理的改变,而引起多项实验室检测的变化。常规项目的变化如下: 血象:患
20答:典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)表现为睡眠性、发作性血红蛋白尿及含铁血黄素尿等血管内溶血症状。但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。PNH的发病高峰
21答:目前,可以通过聚合酶链反应(PCR)法检测导致糖基磷脂酰肌醇锚(GPI)锚连蛋白缺失的磷脂酰肌醇聚糖A类(PIGA)基因。PIGA基因位于染色体Xp22.1上,全长约17 000b,编码含484个氨基酸的蛋
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