为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症会出现多项实验室检测的异常?

答:由于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的出现,会导致红细胞及粒细胞在血管内的破坏,由此造成的一系列病理生理的改变,而引起多项实验室检测的变化。常规项目的变化如下:

  1. 血象:患者大多有不同程度贫血,网织红细胞增高,可见有核红细胞及红细胞碎片,白细胞和血小板常减少,多数为全血细胞减少;
  2. 骨髓象:粒、红、巨三系细胞增生活跃,尤以红系造血显著。随病情变化表现不一,不同穿刺部位增生程度可有明显差异;增生低下者应注意穿刺部位,必要时作骨髓活检;
  3. 血管内溶血:血浆游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白减低;尿潜血阳性,尿含铁血黄素试验阳性或见血红蛋白尿;
  4. 特异性补体溶血试验:Ham’s试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体敏感试验可呈阳性;
  5. 流式细胞术检测外周血成熟红细胞和成熟粒细胞CD55、CD59及FlAER等呈不同程度表达缺失。
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