为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症要进行CD55和CD59检测？

答：CD55、CD59是表达于健康人红细胞与白细胞表面的糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连蛋白。用流式细胞术分析红细胞和白细胞膜上CD59/CD55分子的表达量，并计数其表达阴性的细胞数量，来确定GPI缺失的血细胞数量或比例，GPI缺失的血细胞的比例就称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆数，对PNH诊断与鉴别诊断有重要的临床意义。CD55是细胞膜上补体C3转化酶衰变加速因子（decay accelerating factor， DAF），CD59又被称为膜反应性攻击复合物抑制剂（membrane inhibitor reactive lysis， MIRL）， 参与阻止膜攻击单位形成，达到抑制补体终末攻击反应的作用。这两种蛋白质能够保护红细胞免于补体介导的溶血。

因此，CD55及CD59这两种蛋白质的缺乏将直接导致血管内溶血及血红蛋白尿。这样，检测细胞表面CD55、CD59的缺乏是诊断PNH最直接的证据。最常用的是抗CD55及CD59抗体，可以与细胞表面CD55及CD59特异性结合（抗原抗体结合在孵育时发生，流式细胞仪用于检测）。而未被CD55、CD59结合的细胞即视为PNH细胞。通过分析荧光抗体量，可以确定CD55̄、CD59̄的细胞数量，从而判定PNH克隆的大小。值得注意的是，CD55和CD59缺失其表达缺陷并非仅仅存在于再生障碍性贫血（AA）-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）综合征（AA-PNH）、PNH，部分AA、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（acute leukemia，AL）等患者表达亦可低下，有时仍需综合分析，以免误诊。