再生障碍性贫血检验与疾病
| 1 | 答：再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血红髓被脂肪组织代替，骨髓功能衰竭而导致的全血细胞明显减少的高度异质性疾病。临床表现为贫...... |
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| 2 | 答：急性再生障碍性贫血（acute aplastic anemia，AAA）外周血象特征性较强，有助于临床诊断。①细胞计数及分类：白细胞计数和粒细胞绝对值均低。白细胞计数2times;109 /L，多数在（1～2）ti...... |
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| 3 | 答：慢性再生障碍性贫血（chronic aplastic anemia，CAA）的外周血象特征也较为明显，也存在三系降低等情况，但降低程度较急性再生障碍性贫血来得较轻。 白细胞计数及分类：白细胞计数和...... |
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| 4 | 答：重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia，SAA）包括急性再生障碍性贫血，称为 “SAAⅠ”型；以及慢性再生障碍性贫血在病程中病情恶化，临床血象和骨髓象与AAA相似，称为...... |
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| 5 | 答：非重型再障（non-severe aplastic anemia，NSAA），是指未达到重型再生障碍性贫血和极重型再生障碍性贫血标准的再生障碍性贫血，即慢性再生障碍性贫血（CAA），其诊断标准如下： 临床表现：发...... |
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| 6 | 答：网织红细胞为晚幼红细胞脱核后至红细胞完全成熟的过渡细胞，是不完全成熟红细胞。它可以反映出人体内红细胞的更新速度，反映红细胞增生情况，是反映骨髓造血功能的重要指标，在不...... |
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| 7 | 答：再生障碍性贫血时，由于患者体内不同部位的骨髓造血情况常常不同，故有时需要进行多部位反复穿刺；由于脂肪组织较多，抽取骨髓液时操作难度较大，骨髓液涂片的质量难以保证；获取骨髓...... |
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| 8 | 答：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）存在于成熟中性粒细胞的胞质内，可以通过偶氮耦联法使之着色来显示，然后计算出反应的阳性率和积分，即可表示NAP活性的高低。计算方法：显微镜下观察100...... |
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| 9 | 答：急性造血停滞（acute arrest of hemopoiesis，AAH）是一组由于多种原因而引起的骨髓造血功能停顿的疾病，实际上它是单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA；简称纯红...... |
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| 10 | 答：急性造血停滞来势汹汹，需通过血象及骨髓象的检查，明确诊断，尽快找出病因，缓解危象。本病有以下特征：血象：贫血比原有疾病严重，约半数病例血红蛋白少于50g/L，多为重度贫血，网织红细...... |
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| 11 | 答：临床上急性造血停滞突然出现贫血或贫血迅速加剧，实验室检查外周血血红蛋白和红细胞数明显减少，网织红细胞减少或缺乏，部分病例可呈现全血细胞（红细胞、白细胞和血小板）减少。骨...... |
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| 12 | 答：20世纪初，Fanconi报道了兄弟3人出生时同患一种疾病，表现为先天性畸形、贫血和骨髓脂肪化等症状，将该病称为范科尼贫血（Fanconi anemia，FA）即先天性再生障碍性贫血（congenital apl...... |
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| 13 | 答：目前，已发现了多种范科尼贫血相关基因亚型，包括FANC-A、B、C、D1、D2、E、F、G、I、J、L、M、N等。相同基因型的范科尼贫血（FA），其临床表现型可明显不同，而相同临床表型的FA又可...... |
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| 14 | 答：典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）常有血红蛋白尿发作，与再生障碍性贫血易鉴别。不典型PNH患者无血红蛋白尿发作，临床上主要为慢性贫血，外周血全血细胞减少，骨髓可增生减低，易...... |
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| 15 | 答：CD55、CD59是细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇链接蛋白，CD55是补体衰变加速因子，CD59是膜反应性溶解抑制物。PNH时，造血干细胞基因（PIG-A）突变，使患者细胞膜上糖基磷脂酰肌醇生成障碍...... |
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| 16 | 答：低增生性骨髓增生异常综合征（hypoplasia myelo dysplastic syndrome， Hypo-MDS），是MDS的一种特殊亚型，约占10%。Hypo-MDS与再障的病理特征和临床表现相似，亦有全血细胞减少，网织...... |
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| 17 | 答：骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）患者可出现中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，可进行性加重，伴有乏力、发热、皮肤紫癜等与再生障碍性贫血相似的临床症状。外周血涂片可有全血细胞...... |
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| 18 | 答：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，肝炎相关性再生障碍性贫血（hepatitis associated aplastic anemia，HAAA）又称病毒性肝炎相关性再障或肝炎后再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之...... |
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| 19 | 答：妊娠合并慢性再障是一种较为严重的妊娠合并症。关于妊娠与慢性再障的关系目前业内看法并不一致：有人认为妊娠是再障的诱发因素，因为有些再障患者确实在妊娠期发病，且妊娠期发...... |
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| 20 | 答：再生障碍性贫血（AA）的细胞遗传学异常可以出现在病程的任何阶段，遗传学异常的持续存在可能导致了病情加剧，部分AA患者的异常核型可以被药物逆转。核型分析发现大约4%～11%的AA本...... |
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| 21 | 答：近年来随着二代测序技术逐渐用于临床，发现再障（AA）患者中也存在克隆性造血，某些基因的突变与临床预后相关。在髓系白血病候选基因中，约1/3的AA患者存在少数基因的体细胞突变，在A...... |
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| 22 | 答：细胞遗传学和分子生物学检测常被应用于不典型或疑难病例的诊断。近年来，在儿童专科医院得到广泛地开展和应用。多用于先天性再生障碍性贫血与获得性再生障碍性贫血的鉴别诊...... |
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| 23 | 答：单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）简称纯红再障是一组单纯累及骨髓红系祖细胞的生长、分化和成熟的综合征，PRCA的特点是骨髓单纯红系细胞再生障碍，表现为严重贫血和粒细胞和巨核...... |
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| 24 | 答：获得性PRCA除原发性外，继发性可由下列因素所致： 多种药物：如苯妥英钠、硫唑嘌呤、氯霉素、普鲁卡因、异烟肼等或毒素； 合并恶性肿瘤：如胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病...... |
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| 25 | 答：单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA/纯红再障）的临床表现多为贫血，无出血、发热及肝、脾肿大。纯红再障的实验特点：骨髓各阶段红系细胞明显减少，粒系与巨核系细胞增生正常；外周血红...... |
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| 26 | 答：微小病毒B19（human parvovirus B19，HPV B19）是目前发现的最小的单链DNA病毒，骨髓组织对HPV B19有高度亲和性，红细胞、巨核细胞膜上的P抗原是病毒的受体，HPV B19对有细胞有毒性作...... |
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| 27 | 答：急性纯红细胞再生障碍性贫血又称记性造血功能停滞或急性再障危象，本病的实验室检查特点如下：血象：贫血呈正细胞正色素型，网织红细胞减少或消失，粒细胞与血小板计数中度减少，也可...... |
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| 28 | 答：慢性纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查特点如下：血象：贫血呈正细胞正色素性，网织红细胞减少甚至消失；白细胞与血小板计数正常或稍低；并发脾功能亢进时也可引起全血细胞减少。...... |
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| 29 | 骨髓抑制物有两类：一、对任何机体皆可发生骨髓损害：如X射线、放射性物质或核爆炸的电离辐射；各种细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲蝶呤和阿霉素等；某些...... |
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