为什么检测CD55、CD59、CD34有助于AA-PNH综合征的早期诊断？

答：CD55、CD59是细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇链接蛋白，CD55是补体衰变加速因子，CD59是膜反应性溶解抑制物。PNH时，造血干细胞基因（PIG-A）突变，使患者细胞膜上糖基磷脂酰肌醇生成障碍，导致糖基磷脂酰肌醇链接蛋白（CD55、CD59）异常，于红细胞系表现最明显，导致红细胞加速破坏，而发生血管内溶血。AA-PNH综合征和PNH一样，CD55、CD59抗原阳性表达率较正常人明显减少，异常率明显增多；而AA时，CD55、CD59抗原表达率正常。

CD34是造血干细胞特征性免疫表型，检测骨髓中的CD34发现，AA患者由于干细胞生成欠缺，所以CD34表达极低。当AA演变成AA-PNH综合征时，CD34抗原的表达率明显升高，并伴有CD55、CD59抗原明显减低，且仅有3%微量异常细胞即可检出，敏感度极高。因此，CD55、CD59、CD34可作为AA演变成AA-PNH综合征的早期敏感、准确的诊断指标。