为什么流式细胞术对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症有重要价值?

答:随着对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)发病机制研究的逐步深入及流式细胞术的广泛应用,通过流式细胞术检测细胞表面补体调节蛋白CD55、CD59及FlAER分析法逐渐成为诊断PNH的 “金标准”,并可以对PNH血细胞进行定量分析。建立PNH诊断至少有一系及以上的两种糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白缺失。CD59敏感度高于CD55,CD59阴性的粒细胞可最早被检出,有早期诊断价值,且不受输血影响。对PNH克隆锚连蛋白的不同缺失程度进行量化,可以对PNH细胞进行分型,以便进一步了解并检测病情进展及疗效。抗体与细胞表面的抗原充分孵育结合后,通过流式细胞术,分析荧光抗体量,可以确定细胞表面的抗原数量。荧光素标记的嗜水气单胞菌溶素(FlAER)变异体分析法更能反映PNH克隆的变化情况,对PNH微小克隆的检测及治疗具有重要价值。

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