免疫性溶血检验与疾病
| 1 | 答：抗球蛋白试验或称Coombs试验，包括直接法和间接法，主要用于免疫性疾病的诊断及鉴别。直接抗球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT/DAGT）是检测患者红细胞表面存在的不完全抗...... |
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| 2 | 答：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）由于体内免疫功能紊乱产生自身抗体，该抗体吸附于红细胞表面引起抗原抗体反应，导致红细胞破坏增速、增多，寿命缩短而引起的溶血性贫血。检测自身抗体...... |
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| 3 | 答：抗球蛋白试验（Coombs试验）是诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）最有价值的试验，但AIHA患者中有2%～10%该试验阴性，其原因： 红细胞表面免疫球蛋白（Ig）过低，低于检测试剂的阈值； 低亲和力IgG...... |
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| 4 | 答：直接抗球蛋白试验（DAT）用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体。其原理是利用抗球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集。在下述情况时，DAT...... |
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| 5 | 答：临床上，直接抗球蛋白试验（DAT）有真阳性和假阳性之分，究其原因前者是红细胞的自身抗体，后者是很多疾病的免疫复合物黏附在红细胞膜上受体，因此两者的鉴别非常重要。自身抗体是由...... |
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| 6 | 答：阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）是全身或局部受冷后出现的发作性自身免疫性溶血性贫血（冷抗体型AIHA）。血红蛋白尿为特征性症状。本症是体内产生...... |
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| 7 | 答：冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS），又称冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD），是IgM冷抗体引起的一种自身免疫性溶血性贫血。正常人血清中IgM的抗I冷凝集效价一般...... |
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| 8 | 答：冷凝集素试验（cold agglutinin test，CAT）用于检测患者体内是否存在异常冷凝集素。冷凝集素是19S的IgM冷抗体，由于分子大，超越了两个带负电荷互相排斥的红细胞间的距离，能直接凝...... |
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| 9 | 答：冷凝集素是一种自身抗体，正常人血清中的冷凝集素的效价在4℃时一般不超过1∶16；但在某些病理情况下，冷凝集素的效价可异常增高。引起冷凝集素效价增高的相关疾病有支原体肺炎...... |
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| 10 | 答：冷热溶血试验（Donath-Landsteiner试验）是检测阵发性冷性血红蛋白尿症患者血清中存在的一种特殊冷反应抗体，即D-L抗体的试验。该抗体在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸...... |
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| 11 | 答：阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种罕见的冷反应性自身抗体引起的自身免疫性溶血性贫血，以全身或局部受寒冷刺激后出现发作性血管内溶血和血红蛋白尿为特征。患者体内产生的...... |
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| 12 | 答：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）发生机制相当复杂。患者体内T、B淋巴细胞构成比例失调，免疫耐受及免疫调节功能紊乱，细胞表面信号分子表达异常，淋巴细胞分泌因子和抗体综合作用导致...... |
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| 13 | 答：自身免疫性溶血性贫血根据抗体反应的血清学特征可分为温抗体型、冷抗体型以及混合型。温抗体型：是最常见的类型，占AIHA的80%，温性抗体作用于红细胞的最适温度为37℃，主要为IgG...... |
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| 14 | 答：自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型以及混合型。温性抗体在盐水介质中不能使红细胞凝集，多吸附于红细胞表面使红细胞致敏，致敏红细胞上抗体的Fc段与吞噬细胞上的Fc...... |
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| 15 | 答：产生抗红细胞自身抗体的原因可有以下几种： 免疫细胞异常，免疫系统本身的改变极易改变抗体的性质；病毒、细菌等感染可激活多克隆B细胞导致自身抗体的产生； 抗原变异，外来抗原或...... |
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| 16 | 答：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）按免疫分型分为IgG-C3类型、C3型和IgG型。但各型抗体造成红细胞破坏的机制是不同：（1）由于患者的红细胞结构已经被破坏，IgG-C3型AIHA的致敏红细胞在患...... |
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| 17 | 答：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫调节功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，与红细胞膜上抗原相互作用，或在补体参与下导致红细胞寿命缩短而引起以溶血性贫血为特征的一组...... |
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| 18 | 答：遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种红细胞膜骨架蛋白结构异常所致的遗传性溶血病，其特点是外用血中出现较多球形红细胞。其原因是红细胞中参与膜骨架和脂双层间反应的各种相关...... |
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| 19 | 答：Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病，是由于自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，同时或先后发生的自身免疫性血小板减少和自身免疫性溶血性贫血为特征的血液...... |
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| 20 | 答：冷凝集素综合征的冷凝集素在低温时引起肢体末端血管内红细胞凝集，导致皮肤微循环阻塞为特征的一种自身免疫性疾病。常见于寒冷季节，中年患者多见。患者除贫血和黄疸外，在寒冷...... |
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| 21 | 答：阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）是全身或局部受寒后出现发作性血管内溶血和血红蛋白尿的一种罕见疾病。患者血清内存在一种补体结合性的冷反应性自身抗体（D-L抗体），在低温时有溶血...... |
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| 22 | 答：药物诱发免疫性溶血性贫血（drug induced immune hemolytic anemia， DIHA）即药物或其代谢产物与红细胞膜相互作用，与膜结合或改变了膜结构，从而产生了抗药物抗体或抗红细胞抗体，...... |
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| 23 | 答：药物诱发的免疫性溶血性贫血可涉及不同的抗体类型：半抗原细胞型：青霉素或其代谢产物可作为半抗原与红细胞膜在内的组织蛋白起非特异性结合形成数种不同的半抗原基因，并吸附血...... |
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| 24 | 答：长期应用甲基多巴等药物，药物或其代谢产物作用于红细胞膜蛋白，使红细胞自身的抗原决定簇发生变化，刺激机体产生抗自身红细胞的抗体，引起血管外溶血。甲基多巴诱发的免疫性溶血...... |
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| 25 | 答：药物诱发的免疫性溶血性贫血主要是半抗原吸附，药物、抗体、红细胞形成的三重复合物，诱发自身抗体造成红细胞的破坏（除少数药物通过非免疫球蛋白吸附途径破坏红细胞外），大部分患...... |
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