为什么阵发性冷性血红蛋白尿症抗球蛋白试验结果与疾病发作相关？

答：阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）是全身或局部受冷后出现的发作性自身免疫性溶血性贫血（冷抗体型AIHA）。血红蛋白尿为特征性症状。本症是体内产生与自身红细胞抗原起反应的冷反应性抗体，称D-L抗体（Donath-Landsteiner抗体或冷热双相溶血素）。D-L抗体（IgG）与自身较冷部（0～4℃）血液循环中红细胞反应，造成补体（C3、C4）不可逆结合于红细胞上，然后抗体在较高温度（37℃）中解离，最后仅有补体成分包被在红细胞上，补体继续活化而损伤红细胞膜（膜上形成空洞），发生血管内溶血，致使血浆游离血红蛋白增高，游离血红蛋白由尿排出，形成血红蛋白尿。

直接抗球蛋白试验（DAT）是检测被检红细胞上有无不完全抗体，PCH患者溶血发作时或发作后短时间内，补体C3、C4结合在红细胞上，用广谱的抗球蛋白试剂（抗IgG+抗补体C3）或单纯抗补体的试剂（抗C3或C4）作DAT，结果均为阳性。在溶血发作后，固有补体结合的红细胞大部分已被破坏，且在37℃温度下D-L抗体与红细胞抗原解离，已不能再激活补体使之结合于红细胞上，所以间歇期DAT转阴。间接抗球蛋白试验（IAT）通常为阴性，但如果试验是在低温下进行的则为阳性，所以，阵发性冷性血红蛋白尿症抗球蛋白试验结果与疾病发作相关。