为什么阵发性冷性血红蛋白尿症多项检测指标随溶血发作而变化？

答：阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）是全身或局部受寒后出现发作性血管内溶血和血红蛋白尿的一种罕见疾病。患者血清内存在一种补体结合性的冷反应性自身抗体（D-L抗体），在低温时有溶血作用。患者的贫血、网织红细胞增多、高胆红素血症和血红蛋白血症的程度，因发作的轻重和频度而有很大差异。多数患者贫血由于发作时间短而不太严重，但溶血发作严重时血红蛋白可突然明显下降，周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多色性红细胞，甚至幼红细胞出现，可看到红细胞被单核细胞吞噬的现象。血清结合珠蛋白消失，出现血红蛋白尿、高胆红素血症，反复发作后有含铁血黄素尿。血红蛋白尿可在几小时后消失。白细胞计数在发作时减低，发作后常增高。血小板计数变化不大。冷热溶血试验阳性。发作时有补体参与，所以，Coombs试验广谱或单抗C3型阳性，溶血发作后即转阴。