为什么自身免疫性溶血性贫血会有多种类型?

答:自身免疫性溶血性贫血根据抗体反应的血清学特征可分为温抗体型、冷抗体型以及混合型。

温抗体型:是最常见的类型,占AIHA的80%,温性抗体作用于红细胞的最适温度为37℃,主要为IgG或补体C3,是不完全抗体,在盐水介质中不能使红细胞凝集,多吸附于红细胞表面使红细胞致敏,所致贫血称为温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmunehemolyticanemia,WAIHA)。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,①原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血约占60%左右,多为慢性起病,易于反复。以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状。部分患者有急性发作,可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。②继发性患者约占40%,常伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等以及系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎、某些细菌、病毒感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等。

冷抗体型:主要包括冷凝集素综合征(CAS)和阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。冷性抗体在20℃以下作用最活跃,冷抗体有两种:①冷凝集素多为IgM,多见于CAS。CAS多数为原发性,继发性多发生于淋巴系统恶性肿瘤性疾病;某些感染如,支原体肺炎、传染性单核细胞增多症血清中冷凝集素效价增高,但一般效价较低不产生临床症状;②冷热溶血素(D-L抗体),多为IgG,引起PCH。PCH多数为继发性,继发于梅毒者多见,亦有继发于其他自身免疫性疾病及病毒感染,如麻疹、流行性腮腺炎等。

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