答：原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia，PM）病情进展缓慢，临床表现可分为两类：组织浸润的表现，如贫血、全身症状、器官肿大和单克隆IgM引起的损害，包括高黏滞综合征、冷球蛋白血症、自身免疫损害（如周围神经病变、冷凝集素病）等，淀粉样变很少见。贫血：贫血是最常见的临床表现，多数患者任诊断时已有贫血，贫血的原因可能与红细胞寿命缩短、造血功能破坏、溶血、血容量中度增加及出血相关。出血：多表现为鼻、皮肤、黏膜出血，晚期可发生内脏等重要器官出血。高黏滞综合征及雷诺现象：高黏滞综合征及雷诺现象表现为头痛、头晕、共济失调，患者导致意识障碍甚至昏迷；可出现周围神经损害或中枢神经损害症状；眼底检查时可见眼底视网膜静脉扩张弯曲；血容量增加及血液黏滞度增高导致心力衰竭；单克隆IgM可以是冷球蛋白，遇冷发生沉淀，故而引起雷诺现象。神经系统症状：神经系统症状多种多样，既可出现周围神经病，又可出现局限性中枢神经系统损害，甚至出现弥漫性脑功能障碍，其中以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，其中运动障碍常为重运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。此外部分患者的单克隆IgM可特异地与神经髓鞘磷脂相关糖蛋白结合或与神经糖脂结合，推测此种自身免疫反应可导致脱髓鞘病变，但是，并非所有患者的单克隆IgM均具有此特征，PM患者中少见伴发POMES综合征（多发神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变）。
本病肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见，大量IgM沉淀于肾小球引起肾小球损害为本病特点。肿瘤浸润的临床表现：本病可累及多种器官，如肝、脾、淋巴结、肺，淀粉样变见于部分患者，舌、心肌、胃肠道、肝、脾、神经系统、皮肤及其他组织器官均可累及。感染、溶骨性病变及其他，本病患者易继发感染，特别是肺炎。
