其他白细胞疾病及其相关检验
| 1 | 答：凡外围血液白细胞数4.0times;109 /L者，统称为白细胞减少；外围血中性粒细胞的绝对值，成人2.0times;109 /L、儿童1.5times;109 /L、婴幼儿1.0times;109 /L时，称为中性粒...... |
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| 2 | 答：引起中性粒细胞减少的病因常见： 遗传性：如周期性和家族性粒细胞减少症等； 营养缺乏：如维生素B12 和叶酸缺乏； 药源性：如抗炎药、抗菌药、抗风湿药、抗惊厥药、抗甲状腺药、降血...... |
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| 3 | 答：血细胞至血液后，其中一半附着于小血管壁称边缘池。另一半随着血液循环称为循环池；两池之间不停地相互交换。中性粒细胞减少症和中性粒细胞缺乏症外周血检测为： 红细胞和血小...... |
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| 4 | 骨髓病理示增生活跃，少数也可增生减退； 小梁旁区粒系前体细胞增多，主质内中性中幼与晚幼粒细胞以下各阶段减少； 切片主质内红系前体细胞、巨核细胞、淋巴细胞、浆细胞和肥大细...... |
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| 5 | 答：①骨髓增生程度：骨髓有核细胞增生活跃或减低，粒红比值减低或明显减低；②红细胞系：红系细胞增生，各阶段幼稚细胞形态及比例均无明显异常；③粒细胞系：粒细胞系增生不良，呈成熟障碍现...... |
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| 6 | 答：中性粒细胞缺乏症系指突然发病，中性粒细胞绝对值0.5times;109 /L，伴发热感染为特征的综合病征。本病起病急骤、畏寒/寒战、高热、头痛、衰弱，常伴口腔黏膜、牙龈、舌部及咽...... |
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| 7 | 答：生理情况下，外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞百分比5%，绝对值0.5times;109 /L，若嗜酸性粒细胞绝对值0.5times;109 /L，称为嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞增多症分为：轻度，...... |
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| 8 | 答：根据引起嗜酸性粒细胞增多的原因不同，将其分为三类；①继发性；包括感染、药物、过敏反应和呼吸道疾病等原因引起嗜酸性粒细胞增多；②克隆性：确认克隆性嗜酸性粒细胞增多的主要指...... |
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| 9 | 答：细菌或病毒感染时，机体会产生一系列的免疫反应，表现为白细胞计数升高、中性粒细胞核左移、中性粒细胞毒性变或出现异形淋巴细胞等；机体反应过度敏感者，甚至出现大量幼稚细胞，即...... |
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| 10 | 答：类白血病反应一般仅有血象的变化，少数有骨髓象的改变。血象的改变除红白类白血病反应外，只限于中性粒细胞系的变化，一般红系和巨核系不受影响。原发病灶去除后，类白血病反应迅...... |
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| 11 | 答：类白血病反应与白血病的鉴别要点： |
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| 12 | 答：传染性单核细胞增多症（infectiousmononucleosis）是由EBV病毒所致的急性自限性传染病。本病潜伏期为5～15天，多数为10天，起病缓慢，也有呈急性发作者。临床表现多样化，常见的表现为...... |
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| 13 | 答：传染性单核细胞增多症的实验室检测特点如下：血象：血红蛋白、红细胞、血小板多正常；白细胞数增加或正常，亦可有减低者。病程早期中性分叶核粒细胞增多，以后淋巴细胞增多，可高达90...... |
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| 14 | 答：传染性淋巴细胞增多症（infectious lymphocytosis）是一种传染病，1941年由Smith将其本症与传染性单核细胞增多症区别开来。本病好发于儿童，特征为外周血白细胞总数增多，其中以淋...... |
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| 15 | 答：传染性淋巴细胞增多症的血象及骨髓象特征如下：血象：红细胞、血红蛋白、血小板均正常；白细胞数增多，在（15～40）times;109 /L之间，高者可100times;109 /L，淋巴细胞占60%～97%，增多的淋...... |
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| 16 | 答：类脂质沉积病（lipoidosis）是一种较罕见的遗传性疾病，属常染色体隐性遗传，表现为类脂质代谢紊乱。由于类脂水解酶缺乏，类脂水解障碍，并沉积于单核-巨噬细胞系统的组织细胞内，致使...... |
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| 17 | 答：尼曼-匹克病（Niwmann-Pick disease，NPD）的血象和骨髓象特征为：1）血象特征：红细胞、血红蛋白轻度减低，多为正色素性，白细胞数轻度增多，分类大致正常，但淋巴细胞和单核细胞的胞质中可...... |
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| 18 | 答：尼曼-匹克病（NPD）是一种常染色体隐性遗传性神经鞘磷脂沉积病，由于溶酶体神经鞘磷脂水解酶的先天缺乏，导致神经鞘磷脂在肝、脾、肺、淋巴结、骨髓和脑组织等器官中广泛沉积，使得...... |
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| 19 | 答：戈谢病（Gaucher disease，GD）又称葡萄糖脑苷脂病，是由于组织细胞中缺乏葡萄糖脑苷脂酶，使葡萄糖脑苷脂水解代谢障碍，以致在单核-巨噬细胞内沉积。GD是一种家族性糖脂代谢疾病，为常...... |
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| 20 | 答：戈谢病（GD）的血象和骨髓象特征分别为：1）血象特征：红细胞、血红蛋白进行性减少，呈正色素性贫血或伴有低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度增高。白细胞多明显减少，以中性粒细胞减...... |
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| 21 | 答：对于疑似戈谢病的患者，需要进一步进行实验室检测才能确诊。常用的实验室检测有： 葡萄糖脑苷脂酶活性检测：病患者外周血白细胞中的葡萄糖脑苷脂酶活性明显降低，常为正常人活性...... |
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| 22 | 答：脾功能亢进症（hypersplenism）简称脾亢，是一种综合征。许多疾病可以引起脾功能亢进，其中以各种不同原因引起的肝硬化最为多见，如肝炎后肝硬化，血吸虫性肝硬化、门脉性肝硬化等；其...... |
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| 23 | 答：脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度...... |
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| 24 | 答：噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种多器官、多系统受累，并且进行性加重伴免疫功能...... |
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| 25 | 答：噬血细胞综合征（HPS）可出现骨髓病理变化。骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞，至少占有核细胞的3%或占组织细胞ge;5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细...... |
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| 26 | 答：噬血细胞综合征（HPS）的骨髓涂片检查可见相应改变。骨髓涂片在疾病早期为中度增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，若考虑此病，应连续多次检...... |
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| 27 | 答：噬血细胞综合征（HPS）的外周血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；血小板数量的变化可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而...... |
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| 28 | 答：噬血细胞综合征（HPS）的生化指标可在疾病早期出现甘油三酯增多，脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时，脂蛋白胆...... |
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| 29 | 答：噬血细胞综合征（HPS）的凝血功能疾病活动时常有凝血异常，血浆纤维蛋白原可显著降低，可以出现纤维蛋白（原）降解产物（FDP）和D-二聚体增高，此时需要注意合并弥散性血管内凝血（DIC）的可能...... |
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| 30 | 答：噬血细胞综合征（HPS）脑脊液检查可见细胞中度增多，一般为（5～50）times;106 /L，主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，偶可见噬血细胞。脑脊液蛋白增高，糖降低。部分患者虽然有中枢神经系统...... |
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| 31 | 答：获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），其具体发生机制尚不清楚，推测可能是体内某种因素启动了免疫系统活化机制所导致的一种反应性疾病，常见病因有病毒、细菌、寄生虫、真...... |
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| 32 | 答：噬血细胞综合征（HPS）中的儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）和免疫缺陷综合征相关HLH发病机制与基因异常有关，因此需要做分子生物学检测。1）根据儿童原发性HLH（FHL）的基...... |
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| 33 | 答：由于缺乏特异性实验室诊断方法，因此诊断噬血细胞综合征（HPS）比较困难，为了减少误诊和漏诊，国际噬血细胞综合征2004年诊疗指南提出的诊断标准值得推荐。符合下列两条之一即可诊...... |
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