为什么原发性巨球蛋白血症的治疗要用血浆置换？

答：原发性巨球蛋白血症患者由于血清中存在大量高分子巨球蛋白IgM而导致血浆黏滞度增高，多伴有高黏滞综合征。目前对该病尚无满意疗法，化疗只能杀伤肿瘤细胞，减少分泌异常M蛋白，但对高M蛋白血症起效慢，不能在短期内减轻已存在的机体损害，缓解高黏滞血症、出血、感染、肾衰竭等致命并发症。全血浆置换（total plasma exchange，TPE）是近年来开展的一种可靠的治疗措施，可最大限度去除患者血浆中的抗体、免疫复合物及补体等。采用TPE治疗原发性巨球蛋白血症应注意以下几点：

1. 血浆置换频度1次/（4～6）d；
2. 1次置换量为1个血浆容量，直至病情好转，化疗有效；
3. 血清IgM超过50g/L患者应优先考虑血浆置换；
4. 血浆置换应配合使用细胞毒性药物，杀伤恶性增殖的淋巴样浆细胞，以抑制单克隆IgM生成；
5. 患者血中单克隆M蛋白通常在TPE治疗后数日内又趋上升，建议患者定期连续行TPE术，至直接针对产生单克隆M蛋白的恶性克隆性细胞的化疗药物发挥作用。