答:原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(WM)。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高黏滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。WM常累及骨髓,通常为骨小梁内浸润。所以骨髓穿刺常干抽。因此,必须进行骨髓活体组织检查。骨髓活体组织检查提示淋巴样浆细胞浸润,根据骨髓浸润的形式分为弥漫型、间质性和结节性。可以用流式细胞仪或免疫组化法确定肿瘤细胞免疫表型。WM的特征性免疫表型为 sIgM+ 、CD19+ 、CD20+ 、CD22+ 、CD79+ ,不到20%的病例可表达CD5、CD10或者CD23。核内糖原染色(PAS)反应阳性,阳性物质为沉积在核周或在核内空泡中的IgM沉积物包含体,偶尔在淋巴细胞内也可看到。

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