浆细胞疾病检验
| 1 | 答：浆细胞起源于淋巴系造血干细胞，淋巴系干细胞在中枢免疫器官骨髓中经由白细胞介素6（IL-6）的调节作用下，其中一支形成为B祖细胞（pro-B cell），经过前B细胞（pre-B cell）、未成熟B细胞（im...... |
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| 2 | 答：程序性细胞凋亡因子5（programmed cell death 5， PDCD5）， 又称 traf19（TF-1 cell apoptosis-related gene 19），是北京大学人类疾病基因研究中心从白血病细胞株TF-1细胞中克隆的1个...... |
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| 3 | 答：多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓中异常浆细胞异常增生，会分泌出 “M蛋白”，这种 “M蛋白”有3种类型：①正常人体的完整免疫球蛋白分子，其轻链只有一种抗原性，不是...... |
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| 4 | 答：本-周蛋白（BJP）实质为免疫球蛋白轻链kappa;链和lambda;链两种。本-周蛋白多在多发性骨髓瘤患者尿中出现，其特性为将尿液pH 4.5～5.5，56℃条件下加热出现白色混浊及凝固，100℃煮...... |
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| 5 | 答：多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。其诊断标准为： 骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤； 血液中出现大量单克隆免疫...... |
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| 6 | 答：多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性疾病，其特征是骨髓被恶性浆细胞充斥，骨质被破坏和异常免疫球蛋白大量生成，并通过多种机制产生临床症状与体征：正常骨髓细胞受到抑制，正常造血受...... |
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| 7 | 答：骨髓瘤细胞形态呈多样性。分化良好者与正常成熟浆细胞形态相似，分化不良者呈典型骨髓瘤细胞形态，而多数瘤细胞形态似幼浆细胞或浆母细胞形态。同一患者的骨髓中可出现形态不...... |
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| 8 | 答：过去一直认为，多发性骨髓瘤细胞是由正常浆细胞恶性转化而来。近年来随着基础医学研究的深入，对骨髓瘤细胞的起源有了新的认识。研究发现MM患者外周血中CD19+ B细胞数量明显...... |
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| 9 | 答：免疫球蛋白IgH（重链）易位是大多数骨体瘤的共同特点，也是诊断MM的重要方法之一，应用传统的细胞遗传学方法难以证实IgH易位的出现，主要是由于MM细胞的低增生指数、核型与IgH位点...... |
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| 10 | 答：因为目前多发性骨髓瘤分为有症状骨髓瘤和无症状（冒烟型）骨髓瘤，其诊断标准是不同的。有症状骨髓瘤：①骨髓单克隆浆细胞比例大于等于10%和（或）活体组织检查证明有浆细胞瘤，在少数...... |
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| 11 | 答：多发性骨髓瘤传统分为冒烟型多发性骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM），无症状的惰性多发性骨髓瘤和有症状多发性骨髓瘤计三种类型；由于多发性骨髓瘤的灶性分布特点，有些疑...... |
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| 12 | 答：浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）的病因可能与遗传学异常有关，使用常规核型分析证明，超过70%的PCL患者有细胞遗传学异常；以1，13和14号染色体的低二倍体和复杂核型为常见。...... |
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| 13 | 答：原发性浆细胞白血病（pPCL）是一种少见类型白血病，多为青壮年，无明确浆细胞骨髓瘤（PCM）病史，具有典型的急性白血病特点。而继发性浆细胞白血病（sPCL）常继发于MM，一般发生于终末期。pPC...... |
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| 14 | 答：原发性浆细胞白血病（pPCL）的骨髓象以浆细胞异常增生为主，白血病性浆细胞占10%～92%，甚至几乎是清一色的异常浆细胞，分散存在2年不呈灶性分布。PCL浆细胞胞体一般较小呈卵圆形，核周...... |
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| 15 | 答：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS），在成人群体中的发病率为1%，在70岁以上的人群中约3%，它以每年1%的比率进展为多发性...... |
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| 16 | 答：巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆IgM。本症有原发和继...... |
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| 17 | 答：原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia，PM）病情进展缓慢，临床表现可分为两类：组织浸润的表现，如贫血、全身症状、器官肿大和单克隆IgM引起的损害，包括高黏滞综合征、冷球...... |
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| 18 | 答：原发性巨球蛋白血症患者由于血清中存在大量高分子巨球蛋白IgM而导致血浆黏滞度增高，多伴有高黏滞综合征。目前对该病尚无满意疗法，化疗只能杀伤肿瘤细胞，减少分泌异常M蛋白，但...... |
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| 19 | 答：原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症（WM）。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现...... |
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| 20 | 答：WM病情进展缓慢，临床表现可分为两类：组织浸润的表现，如贫血、全身症状、器官肿大，单克隆IgM引起的损害，包括高黏滞综合征、冷球蛋白血症、自身免疫损害（如周围神经病变、冷凝集...... |
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| 21 | 答：冷球蛋白（cryoglobulin）是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症...... |
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| 22 | 答：冷球蛋白血症致病的主要原因是寒冷条件，导致多种疾病状态下循环中会出现异常的免疫球蛋白，如SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性...... |
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| 23 | 答：重链病（heavy chain disease，HCD）在发病前或确诊同时常有自身免疫性疾病，尤其是gamma;-HCD，其中以类风湿关节炎最常见。缺陷的免疫球蛋白分子结构分析，根据HCD蛋白测序数据显示...... |
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| 24 | 答：外周血alpha;重链病（alpha;-HCD）、mu;重链病（mu;-HCD）常有轻至中度贫血，gamma;重链病（gamma;-HCD）几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和...... |
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| 25 | 答：alpha;-重链病（alpha;-HCD）病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关，本病好发于卫生条件较差的国家和地区，部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内...... |
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| 26 | 答：临床上alpha;重链病（alpha;-HCD）可分为肠型和肺型。绝大多数alpha;重链病为肠型，临床特征是营养吸收障碍综合征，表现为反复或慢性腹泻，伴腹痛，体重减轻，常有发热，在青少年可出...... |
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| 27 | 答：由于不同的重链病患者产生的免疫球蛋白不同，根据重链抗原性的不同可以分为gamma;、alpha;、mu;、delta;四种，其中delta;-HCD迄今为止只报道了1例。本病的确切病因尚不...... |
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| 28 | 答：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞增生并可合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤，由于淋巴浆细胞增生以引起血清单克隆IgM增高为特点，通常...... |
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