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  4. 白细胞相关检验与疾病
  5. 浆细胞疾病检验
共28

浆细胞疾病检验

1

答:浆细胞起源于淋巴系造血干细胞,淋巴系干细胞在中枢免疫器官骨髓中经由白细胞介素6(IL-6)的调节作用下,其中一支形成为B祖细胞(pro-B cell),经过前B细胞(pre-B cell)、未成熟B细胞(im......

为什么浆细胞的祖先是淋巴系统造血干细胞?
2

答:程序性细胞凋亡因子5(programmed cell death 5, PDCD5), 又称 traf19(TF-1 cell apoptosis-related gene 19),是北京大学人类疾病基因研究中心从白血病细胞株TF-1细胞中克隆的1个......

为什么多发性骨髓瘤细胞中程序性细胞凋亡因子5基因表达量显著降低?
3

答:多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓中异常浆细胞异常增生,会分泌出 “M蛋白”,这种 “M蛋白”有3种类型:①正常人体的完整免疫球蛋白分子,其轻链只有一种抗原性,不是......

为什么多发性骨髓瘤患者尿液中蛋白量会明显增加?
4

答:本-周蛋白(BJP)实质为免疫球蛋白轻链kappa;链和lambda;链两种。本-周蛋白多在多发性骨髓瘤患者尿中出现,其特性为将尿液pH 4.5~5.5,56℃条件下加热出现白色混浊及凝固,100℃煮......

为什么本-周蛋白又叫凝溶蛋白?
5

答:多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。其诊断标准为: 骨髓中浆细胞15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤; 血液中出现大量单克隆免疫......

为什么诊断多发性骨髓瘤需进行骨髓涂片和骨髓活检相结合的检查?
6

答:多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性疾病,其特征是骨髓被恶性浆细胞充斥,骨质被破坏和异常免疫球蛋白大量生成,并通过多种机制产生临床症状与体征:正常骨髓细胞受到抑制,正常造血受......

为什么骨髓瘤细胞是多发性骨髓瘤患者的病理基础?
7

答:骨髓瘤细胞形态呈多样性。分化良好者与正常成熟浆细胞形态相似,分化不良者呈典型骨髓瘤细胞形态,而多数瘤细胞形态似幼浆细胞或浆母细胞形态。同一患者的骨髓中可出现形态不......

为什么多发性骨髓瘤的骨髓瘤细胞会有形态差异?
8

答:过去一直认为,多发性骨髓瘤细胞是由正常浆细胞恶性转化而来。近年来随着基础医学研究的深入,对骨髓瘤细胞的起源有了新的认识。研究发现MM患者外周血中CD19+ B细胞数量明显......

为什么多发性骨髓瘤细胞是由其恶变前体细胞分化而来?
9

答:免疫球蛋白IgH(重链)易位是大多数骨体瘤的共同特点,也是诊断MM的重要方法之一,应用传统的细胞遗传学方法难以证实IgH易位的出现,主要是由于MM细胞的低增生指数、核型与IgH位点......

为什么基因表达谱检测可以帮助诊断多发性骨髓瘤?
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答:因为目前多发性骨髓瘤分为有症状骨髓瘤和无症状(冒烟型)骨髓瘤,其诊断标准是不同的。有症状骨髓瘤:①骨髓单克隆浆细胞比例大于等于10%和(或)活体组织检查证明有浆细胞瘤,在少数......

为什么多发性骨髓瘤的诊断标准分二种?
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答:多发性骨髓瘤传统分为冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM),无症状的惰性多发性骨髓瘤和有症状多发性骨髓瘤计三种类型;由于多发性骨髓瘤的灶性分布特点,有些疑......

为什么细胞免疫表型分析是诊断不典型多发性骨髓瘤的有效方法?
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答:浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)的病因可能与遗传学异常有关,使用常规核型分析证明,超过70%的PCL患者有细胞遗传学异常;以1,13和14号染色体的低二倍体和复杂核型为常见。......

为什么原发性浆细胞白血病有遗传倾向?
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答:原发性浆细胞白血病(pPCL)是一种少见类型白血病,多为青壮年,无明确浆细胞骨髓瘤(PCM)病史,具有典型的急性白血病特点。而继发性浆细胞白血病(sPCL)常继发于MM,一般发生于终末期。pPC......

什么是原发性浆细胞白血病与继发性浆细胞白血病的区别?
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答:原发性浆细胞白血病(pPCL)的骨髓象以浆细胞异常增生为主,白血病性浆细胞占10%~92%,甚至几乎是清一色的异常浆细胞,分散存在2年不呈灶性分布。PCL浆细胞胞体一般较小呈卵圆形,核周......

为什么异常浆细胞增生是原发性浆细胞白血病骨髓象的特征?
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答:意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),在成人群体中的发病率为1%,在70岁以上的人群中约3%,它以每年1%的比率进展为多发性......

为什么意义未明的单克隆免疫球蛋白血症骨髓浆细胞与多发性骨髓瘤细胞难以区分?
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答:巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,有其独特的临床病理特点,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM。本症有原发和继......

为什么多种因素导致巨球蛋白血症的发生?
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答:原发性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia,PM)病情进展缓慢,临床表现可分为两类:组织浸润的表现,如贫血、全身症状、器官肿大和单克隆IgM引起的损害,包括高黏滞综合征、冷球......

为什么原发性巨球蛋白血症会有不同临床表现?
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答:原发性巨球蛋白血症患者由于血清中存在大量高分子巨球蛋白IgM而导致血浆黏滞度增高,多伴有高黏滞综合征。目前对该病尚无满意疗法,化疗只能杀伤肿瘤细胞,减少分泌异常M蛋白,但......

为什么原发性巨球蛋白血症的治疗要用血浆置换?
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答:原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(WM)。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现......

为什么原发性巨球蛋白血症的骨髓容易发生干抽?
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答:WM病情进展缓慢,临床表现可分为两类:组织浸润的表现,如贫血、全身症状、器官肿大,单克隆IgM引起的损害,包括高黏滞综合征、冷球蛋白血症、自身免疫损害(如周围神经病变、冷凝集......

什么是原发性巨球蛋白血症和其他浆细胞疾病的区别?
21

答:冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症......

为什么冷球蛋白血症需要进行临床分型?
22

答:冷球蛋白血症致病的主要原因是寒冷条件,导致多种疾病状态下循环中会出现异常的免疫球蛋白,如SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性......

为什么肾损害患者血清冷球蛋白阳性不一定是原发性冷球蛋白血症?
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答:重链病(heavy chain disease,HCD)在发病前或确诊同时常有自身免疫性疾病,尤其是gamma;-HCD,其中以类风湿关节炎最常见。缺陷的免疫球蛋白分子结构分析,根据HCD蛋白测序数据显示......

为什么会发生重链病?
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答:外周血alpha;重链病(alpha;-HCD)、mu;重链病(mu;-HCD)常有轻至中度贫血,gamma;重链病(gamma;-HCD)几乎所有病例均有轻或中度贫血,部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和......

为什么实验室检测对重链病诊断有意义?
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答:alpha;-重链病(alpha;-HCD)病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关,本病好发于卫生条件较差的国家和地区,部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内......

为什么会发生α重链病及γ重链病?
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答:临床上alpha;重链病(alpha;-HCD)可分为肠型和肺型。绝大多数alpha;重链病为肠型,临床特征是营养吸收障碍综合征,表现为反复或慢性腹泻,伴腹痛,体重减轻,常有发热,在青少年可出......

为什么α重链病和地中海淋巴瘤容易混淆?
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答:由于不同的重链病患者产生的免疫球蛋白不同,根据重链抗原性的不同可以分为gamma;、alpha;、mu;、delta;四种,其中delta;-HCD迄今为止只报道了1例。本病的确切病因尚不......

为什么四种重链病的诊断有区别?
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答:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞增生并可合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤,由于淋巴浆细胞增生以引起血清单克隆IgM增高为特点,通常......

什么是淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症?
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