答：巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆IgM。本症有原发和继
16答：原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia，PM）病情进展缓慢，临床表现可分为两类：组织浸润的表现，如贫血、全身症状、器官肿大和单克隆IgM引起的损害，包括高黏滞综合征、冷球
17答：原发性巨球蛋白血症患者由于血清中存在大量高分子巨球蛋白IgM而导致血浆黏滞度增高，多伴有高黏滞综合征。目前对该病尚无满意疗法，化疗只能杀伤肿瘤细胞，减少分泌异常M蛋白，但
18答：原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症（WM）。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现
19答：WM病情进展缓慢，临床表现可分为两类：组织浸润的表现，如贫血、全身症状、器官肿大，单克隆IgM引起的损害，包括高黏滞综合征、冷球蛋白血症、自身免疫损害（如周围神经病变、冷凝集
20答：冷球蛋白（cryoglobulin）是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症
21答：冷球蛋白血症致病的主要原因是寒冷条件，导致多种疾病状态下循环中会出现异常的免疫球蛋白，如SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性
22答：重链病（heavy chain disease，HCD）在发病前或确诊同时常有自身免疫性疾病，尤其是γ-HCD，其中以类风湿关节炎最常见。缺陷的免疫球蛋白分子结构分析，根据HCD蛋白测序数据显示
23答：外周血α重链病（α-HCD）、μ重链病（μ-HCD）常有轻至中度贫血，γ重链病（γ-HCD）几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和
24答：α-重链病（α-HCD）病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关，本病好发于卫生条件较差的国家和地区，部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内
25答：临床上α重链病（α-HCD）可分为肠型和肺型。绝大多数α重链病为肠型，临床特征是营养吸收障碍综合征，表现为反复或慢性腹泻，伴腹痛，体重减轻，常有发热，在青少年可出
26答：由于不同的重链病患者产生的免疫球蛋白不同，根据重链抗原性的不同可以分为γ、α、μ、δ四种，其中δ-HCD迄今为止只报道了1例。本病的确切病因尚不
27答：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞增生并可合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤，由于淋巴浆细胞增生以引起血清单克隆IgM增高为特点，通常
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