为什么α重链病和地中海淋巴瘤容易混淆？

答：临床上α重链病（α-HCD）可分为肠型和肺型。绝大多数α重链病为肠型，临床特征是营养吸收障碍综合征，表现为反复或慢性腹泻，伴腹痛，体重减轻，常有发热，在青少年可出现生长延迟，杵状指和肠系膜淋巴结病常见，后者有时表现为腹部肿块，但浅表淋巴结肿大少见。25%的患者中度肝大，脾肿大较少见。可出现低白蛋白血症引起的腹水和外周水肿。肺型α重链病极少见，以呼吸困难为主要表现。长期以来，α重链病和地中海淋巴瘤存在一定混淆，地中海淋巴瘤是一种原发性小肠淋巴瘤，表现为吸收障碍，好发于青年。最初见于地中海沿岸地区，后在南美、西班牙、印度、非洲等地皆有发现；该病可分离出α重链片段。因一些病例小肠黏膜可见良性淋巴细胞浸润，更倾向诊断α-HCD。

以后的研究认识到α-HCD和地中海淋巴瘤其实是由良性到恶性不同发展阶段的一组疾病，统一命名为免疫增殖性小肠疾病（immunoproliferative small intestinal disease，IPSID）。如患者小肠病变与α-HCD的病理特征一致，不论合成的免疫球蛋白类型如何，都可以考虑诊断IPSID。在病程早期小肠内镜检查显示假息肉样病变，当浸润突破肌层后可见鹅卵石样改变，晚期形成散在溃烂的肿块或者长节段肠髓广泛浸润增厚。CT检查可评价病变的范围，超声检查可了解有无腹腔淋巴结肿大。