α重链病

自1968年首例报告以来,至今已有许多病例报告,是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道,故α重链病又名为“免疫增殖性小肠病”。

一、病因及发病机制

病因及发病机制尚未完全明了,根据本病在某些区域及民族中较多见,部分病例可用抗生素治愈的事实,推测遗传因素及肠道慢性炎症刺激可能与本病的发病有关。

二、病理学

本病的病理随病情发展而分为3个阶段:Ⅰ期:小肠黏膜被形态正常的浆细胞和淋巴细胞浸润,肠系膜及腹膜后淋巴结也有同样病变;Ⅱ期:浆细胞浸润至黏膜下甚至肌层;Ⅲ期:“免疫原始细胞”淋巴瘤样病变侵及小肠、肠系膜、肠系膜淋巴结及腹膜后淋巴结。

三、临床表现

本病患者多系青年及中年人,主要症状是肠道吸收不良、慢性腹泻、腹痛及进行性消耗。发热少见。病程后期可出现肠梗阻、肠穿孔。病程中症状可能出现自发加重与缓解。体格检查或可触及腹部肿大淋巴结,而浅表淋巴结及肝脾肿大却不常见。杵状指、牙龈溃疡、皮肤红斑见于部分患者。个别病例有呼吸道病变和症状。

四、实验室检查

主要发现是吸收不良引起的叶酸、维生素B12及铁的缺乏,白蛋白水平降低。血碱性磷酸酶水平可能升高。由于病变不常累及骨髓,故血象无特异性改变,骨髓象正常或淋巴细胞、浆细胞轻度增生。

X线检查可见小肠壁增厚、多发性息肉样折叠及阶段性狭窄与扩张,常有液平面出现。B超声、CT检查可发现肠系膜及腹膜后淋巴结大。必要时应剖腹探查,明确肠道病变。

α重链的检出是诊断本病的关键。血清蛋白电泳显示在β和α2区间出现一宽峰,而非一典型窄底高峰M成分,此因α重链有聚合倾向的缘故,或因α重链被蛋白酶不完全分解导致氨基酸残基不一的缘故。免疫固定电泳可证实该M蛋白仅与抗α血清产生沉淀弧,而不与抗κ或抗λ血清反应。正常免疫球蛋白常减少。部分患者有染色体14q32基因重排,该处正是重链基因簇所在位置。

五、治疗

对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发,对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后,辅以自体骨髓移植治疗。

六、预后

处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。

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重链病
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