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POEMS综合征

POEMS综合征是一种病因和发病机制尚不清楚的多系统疾病,主要表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆γ球蛋白病(亦称M-蛋白)和皮肤改变。其中以多发性周围神经病和单克隆免疫球蛋白增多为主要诊断标准,目前认为系克隆性浆细胞病之一,也有人认为POEMS综合征可能是副肿瘤综合征的一种。

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POEMS综合征及其病因和发病机制

POEMS综合征是一种病因和发病机制尚不清楚的多系统疾病,主要表现为多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(m

POEMS综合征及其病因和发病机制
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POEMS综合征的临床表现

周围神经病通常是最主要和最早出现的主诉,也是诊断POEMS综合征必须的临床表现。一般先出现双足由远端逐渐向近端发展的对称性刺痛、麻木和发冷,运动神经比感觉神经受累晚。一

POEMS综合征的临床表现
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POEMS综合征的实验室检查

血小板计数通常增加,红细胞计数增多也常见。除非合并Castleman病,否则贫血和血小板减少均少见。高钙血症和肾功能衰竭也少见。M蛋白定量仅为少到中等量,一般不超过30g/ L,通常为

POEMS综合征的实验室检查
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POEMS综合征的诊断与鉴别

诊断POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累,诊断主要依靠临床表现。由于该综合征病情进展缓慢,诊断后缺乏有效治疗,如果将其他可以治疗的疾病误诊为本病,一方面会

POEMS综合征的诊断与鉴别
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POEMS综合征的治疗及预后

治疗由于POEMS综合征是少见的多系统疾病,发病机制未明,也缺乏大宗病例的随机对照研究,目前多数治疗方法来自回顾性经验治疗。随着对POEMS综合征与浆细胞关系认识的不断深入和细

POEMS综合征的治疗及预后
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