POEMS综合征的实验室检查

血小板计数通常增加,红细胞计数增多也常见。除非合并Castleman病,否则贫血和血小板减少均少见。高钙血症和肾功能衰竭也少见。

M蛋白定量仅为少到中等量,一般不超过30g/ L,通常为IgG和IgA,而且几乎均为λ型,尿本-周蛋白一般阴性。骨髓中浆细胞比例一般低于5%,可以检测到克隆性浆细胞,且一般也是λ型。

大约95%的患者合并骨质硬化病灶,可能与良性骨岛、骨囊肿、非骨化性纤维瘤和纤维组织发育异常混淆。一些病灶有明显硬化,一些则是在溶骨周围出现硬化边缘,还有一些是“肥皂泡样”改变。CT的骨窗扫描非常有帮助,PET结果则没有统一的表现。

活动期患者的血VEGF水平几乎均升高。IL-1β、TNF-α和IL-6水平通常也升高。血清VEGF水平较血浆明显升高,可能是体外形成血清时血小板释放的结果,因为血小板中也表达较高的VEGF。血清促红细胞生成素水平降低并与VEGF水平负相关。

绝大多数患者脑脊液压力升高,蛋白水平多数升高,可以检出单克隆免疫球蛋白,但细胞数正常,不会出现浆细胞。脑脊液中IL-6受体和VEGF水平也会升高。

内分泌病的检查结果则复杂得多。大约84%的患者可以发现内分泌病的迹象,其中性腺功能减退最常见,可有血睾酮、雌二醇水平降低,黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)水平升高。高催乳素血症可能是性腺功能低下和溢乳的原因。其他表现依次为甲状腺功能异常、糖耐量异常,最后是肾上腺功能不全。多数患者是性腺、甲状腺、胰岛和肾上腺等四个内分泌轴同时受累。

神经传导研究和肌电图显示多发神经病,以脱髓鞘和轴索变性为著,这种改变类似于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病(CIDP)。腓神经活检显示轴索变性和脱髓鞘病变均存在,VEGF在血管和一些施万细胞上高表达,但是VEGF受体2表达低于正常。电镜下不能见到CIDP常见的巨噬细胞相关脱髓鞘病变。

肺部病变的表现多种多样,包括肺动脉高压、限制性肺病、神经肌肉受损所致的肺功能不全,一氧化碳弥散功能下降。随着治疗有效,肺功能可能有所改善。

肾功能衰竭少见,但是可见到尿蛋白轻度增多,肾脏病变在合并Castleman病的患者更常见。肾脏组织学多见膜增殖性改变和内皮受损迹象,毛细血管袢萎缩、基底膜增厚、内皮下沉积物、内皮间隙增大肿胀、内皮细胞肿胀和空泡形成,偶有成片浆细胞浸润或者Castleman病样淋巴细胞增生现象,免疫荧光一般为阴性。

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