POEMS综合征诊断与鉴别依据

主要依据

多发性周围神经病变和单克隆浆细胞增生是诊断的主要依据。以下两个诊断标准可供临床参考。日本Nakanishi等（1984年）提出的标准是：①慢性进行性周围神经病；②脏器肿大；③内分泌病；④M蛋白血症；⑤皮肤改变；⑥全身水肿；⑦视乳头水肿、脑脊液球蛋白增高，其他可有低热、多汗等。其中①和④为必须具备的诊断标准。Dispenzier等（2003年）提出的诊断标准见下表。

Dispenzier2003年提出的POEMS综合征诊断标准

注：具备2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征

POEMS综合征的鉴别

临床上，除了对肢体水肿，肝、脾大、皮肤色素沉着者应与肝硬化、慢性肾炎等疾病鉴别外，POEMS综合征应重点与多发性骨髓瘤、慢性格林-巴利综合征、缔组织病、原发性肾上腺皮质功能减退症鉴别。

1. 多发性骨髓瘤：本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病变，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高。M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。
2. 慢性格林-巴利综合征：主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
3. 缔组织病：也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可检出特征性自身抗体。但硬皮病或系统性红斑狼疮与POEMS综合征同时存在。
4. 原发性肾上腺皮质功能减退症：表现为皮肤色素加深，以暴露处与摩擦部位明显。男性性功能减退，女性闭经，低血钠、高血钾，但无多发性神经病变、器官肿大、骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
5. IgG4相关性系统性疾病：IgG4相关性系统性疾病（IgG4-RSD）是一种累及多个组织器官的自身免疫性病综合征。当多灶性致密性纤维纤维硬化、淋巴浆细胞增殖、瘤样包块明显时，可误诊为POEMS综合征，但IgG4-RSD的血清IgG4明显升高，CT、PET和病变组织活检可明确诊断。