POEMS综合征的诊断与鉴别

诊断

POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累,诊断主要依靠临床表现。由于该综合征病情进展缓慢,诊断后缺乏有效治疗,如果将其他可以治疗的疾病误诊为本病,一方面会延误其他疾病的有效治疗;另一方面,本病的积极治疗,例如联合化疗和自体干细胞移植等,也会给患者带来无谓的损害。因此,诊断本病需要慎重,必须将症状和体征进行综合分析,慎重排除其他容易混淆的疾病后才能确诊。

1984年Nakanishi等总结了日本102例该综合征患者的临床特点,包括慢性进行性感觉运动性多发性神经病、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指(趾)等,几个主要临床表现可以不同时出现,同时具有3个以上主要症状即可确诊,但需要至少包括多发性神经病和血清M蛋白增多两项。Dispenzieri等在对99例患者的研究中提出了更细致的诊断标准,此后为多数研究采用,该标准于2007年做了修订(下表)。在修订后的标准中,所有患者均要满足多发性神经病和克隆性浆细胞增殖性疾病两条标准,在此基础上,至少还需要1条额外的主要标准和1条次要标准才能确诊为POEMS综合征。需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高,单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。

POEMS综合征的诊断标准

POEMS综合征的诊断标准

注:多发性神经病和克隆性浆细胞增殖性疾病见于所有患者,在此基础上,至少还需要1条额外的主要标准和1条次要标准才能确诊为POEMS综合征

贫血和(或)血小板减少症少见,除非合并Castleman病

因糖尿病和甲状腺异常的发病率非常高,单纯此两病不算满足诊断要求的次要标准

鉴别诊断

Castleman病是一种少见的淋巴系统增殖性疾病,约11%~30%的POEMS综合征患者合并Castleman病,由于不是所有的患者均进行淋巴结活检,因此,这个比例可能是低估了。需要注意的是,POEMS综合征如果出现淋巴结肿大,活检即使不符合Castleman病的诊断,有时也会出现类似的病理改变。

多发性骨髓瘤以骨痛、骨质破坏、反复感染、贫血和肾功能损害为常见表现,血M蛋白和骨髓中浆细胞比例均明显升高,而脏器肿大和周围神经病少见,而且M蛋白类型不限于λ,因此典型病例不难鉴别。

原发性系统性淀粉样变也是一种克隆性浆细胞疾病,血尿中均可出现不同程度的轻链成分,临床表现以心肌病变、肾功能受损和器官肿大为主,尤其是巨舌,但一般不出现骨质病变。淀粉样变性与POEMS有时较难鉴别,其诊断最终依赖病理证实。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也是一种克隆性浆细胞疾病,部分患者最终转变为多发性骨髓瘤。该病极少出现临床症状,与POEMS综合征容易鉴别,而且其M蛋白成分多为κ型。

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