POEMS综合征的临床表现

周围神经病通常是最主要和最早出现的主诉,也是诊断POEMS综合征必须的临床表现。一般先出现双足由远端逐渐向近端发展的对称性刺痛、麻木和发冷,运动神经比感觉神经受累晚。一半以上的患者出现严重虚弱和乏力,逐渐出现上楼、站起、持物困难,这些症状逐渐进展,患者肌肉逐渐萎缩,最终需要依赖轮椅。与多发性骨髓瘤不同,骨痛和骨折甚少发生。由于患者逐渐丧失运动能力,因此尽管肺功能异常,但是一般不会出现呼吸困难。随着时间进展,运动神经病的严重程度逐渐超过感觉神经病。触觉、压力觉、振动觉和关节位置觉均会受累,温度觉和痛觉则很少受影响。除了视乳头水肿以外,脑神经不受影响,自主神经也很少受累。

单克隆浆细胞增殖病变是诊断本病的另一个必要条件,临床表现中可以出现一些骨质病变,例如骨质硬化、溶骨性改变等,M蛋白或克隆性浆细胞增殖病变则需要通过实验室检查明确。

一半左右的患者肝脏可以触及,脾大和淋巴结肿大相对较少,淋巴结活检可能见到Castleman病表现。约50%~90%的患者出现皮肤改变,其中色素沉着最常见,多毛也是常见症状。其他皮肤改变包括皮肤增厚、面部潮红、白甲、杵状指、肢端毛细血管扩张、血管瘤和雷诺现象等。内分泌改变则以睾丸萎缩和性腺功能低下常见,其他如糖尿病、甲状腺功能异常、肾上腺皮质功能低下也可见到。但是由于糖尿病和甲状腺功能异常在普通人群中的发病率过高,因此在诊断中不具有特征性。

体液潴留也是常见的临床表现,其中下肢水肿常见,约1/3的患者出现腹腔积液和胸腔积液,个别患者出现心包积液。尽管多数患者肺功能检查异常,但出现明显呼吸困难症状者少见。

病程中可能出现动静脉血栓形成,包括卒中、心肌梗死、Budd- Chiari综合征等。受累血管包括颈动脉、髂动脉、腹腔动脉、锁骨下动脉、肠系膜动脉和股动脉等,卒中似乎有发生在动脉远端的趋势。这些血栓事件是与肾上腺皮质激素和化疗有关,还是和升高的细胞因子或者VEGF相关,目前还没有定论,但是VEGF和血小板可能是动脉梗死的重要因素。VEGF在血小板和巨核细胞均可表达,当血管内皮损伤后,血小板可在局部聚集并释放VEGF。

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