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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症,原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型,即莱特勒-西韦综合征(Letterer- Siwe病,L- S病)、汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿。组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。近年来,随着化学疗法的进步,已使此症的预后得到了明显改善。

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的历史回顾

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型,即莱特勒-西韦综合征(Letterer-

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的历史回顾
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因和发病机

本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说:一、感染学说本症的急性病例如L- S病常伴有中耳炎、败血症、呼吸道或消化道感染,少数病例对抗生素治疗有效等,似支持此症与感

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因和发病机制
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)主要的病理改变为病变组织存在数量不等的组织细胞(即病理性LC)。用苏木精-伊红染色,此细胞在光镜下为单个核细胞,平均直径12μm,胞质中等量,质匀,

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床症状特点

发病情况LCH可见于任何年龄,但50%以上病例发生在1~15岁的儿童,其中3个月至1岁半发病较多,2岁以后减少。LS绝大多数在1岁内发病,2岁以后发病者极少。HSC多在1岁后发病,2岁后增多,5岁

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床症状特点
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查

1.血象:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少。2.骨髓检查:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生明显活

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断

此症传统的诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主要依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型

一、传统分型 此症传统分为3型 莱特勒-西韦综合征(L- S病):多见于婴幼儿,1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热,其次是咳嗽、苍白、营养不良、腹泻和肝、脾肿大。 汉-薛-

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断

与其他疾病的鉴别骨骼系统:此症的骨病变如不规则骨质破坏,软组织肿胀、硬化和骨膜反应也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤和神经母细胞瘤的骨髓转移,应注意与之

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病程和预后

据北京儿童医院1983年报道的140例随访结果,有57例属自然转归,共死亡41例,总病死率71. 9%。1岁以内病死率87. 2%。发病年龄越早,病程越短,病死率越高。如年龄<2岁,受损器官>4个,均提示

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病程和预后
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级,即疾病属局灶性抑或全身多系统损害、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。骨和皮肤病变的

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症

LCH虽多发于小儿,但成人亦可见。成人LCH多为侵犯骨骼的单系统疾病,少数见于其他系统如皮肤和肺脏。Slater和Swarm报道515例LCH有30%年龄>20岁,但年龄>50岁者不足7%。通常20岁以上

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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