朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病程和预后

据北京儿童医院1983年报道的140例随访结果,有57例属自然转归,共死亡41例,总病死率71. 9%。1岁以内病死率87. 2%。发病年龄越早,病程越短,病死率越高。如年龄<2岁,受损器官>4个,均提示预后不良。如有肺、肝、脾、骨髓等器官受累,则预后更严重。发病年龄在3岁以上则很少死亡。此结果与Lahey 1975年的报道相同。自从应用肾上腺皮质激素治疗本症以后,预后明显改善,特别是近年来采用联合化疗后使存活率大为提高。Lucaya 1971年报告LCH的存活率为62%,Lahey 1975年报告为64%,Sinns 1977年报告为67%。据北京儿童医院1983年140例结果,化疗总有效率为68%,LS和HSC有效率为64. 5%。在采用系统联合化疗和加强追踪管理后,疗效进一步提高。北京儿童医院1993年报告178例,总有效率已提高到80. 3%。按Lavin和Osband分级来判断疗效,Ⅰ~Ⅳ级有效率从91. 7%~56%,1岁以内病死率已降至20%。

此症的远期后遗症包括肺纤维化引起肺功能不全,肝纤维化、脂肪肝可引起门静脉高压,神经垂体的瘢痕和纤维化可导致尿崩症经久不愈,晚期的CNS损害可导致智力迟缓、听力丧失、意向性震颤和视神经萎缩。少数患者可有生长迟缓、骨骺闭合延迟和性发育不良,极少数患者可出现晚期小脑损害。对患者尽早进行正规治疗可降低晚期后遗症的发生。

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