朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查

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1.血象:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少。

2.骨髓检查:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生明显活跃或减低。北京儿童医院报道的59例LCH中,有7例表现不同程度的骨髓增生减低和(或)巨核细胞减少,提示骨髓功能受损。骨髓中网状细胞多数正常,仅少数有轻度增多。在综合国内470例报告中,仅有4例见到异常网状细胞,1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH有骨髓的侵犯。故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3.血沉:部分病例可见血沉增快。

4.肝、肾功能:部分病例有肝功能异常,并提示预后不良。表现为SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测定尿比重和做限水试验。

5. X线检查:胸部X线检查可见肺部有网点状阴影,重者可见囊状气肿、蜂窝肺,极易发生肺气肿、气胸等。骨骼X线可见单部位或多部位骨质缺损,表现溶骨性损害。如发现有一部位病变,应加照其他部位骨骼像,依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

6.血气分析:如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

7.肺功能检查:肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

8.免疫学检查:鉴于此症常牵涉免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助和T抑制细胞的比例失常,故有条件的单位应进行T亚群的表型分析、原始淋巴细胞转化试验和血清免疫球蛋白定量等。

9.病理检查:此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此应尽可能做活组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠。有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检。有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理检查,或在骨质破坏处用粗针穿刺抽液,制成涂片送检。有条件单位,应将以上标本在透射电镜下做超微结构检查,以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。

10.免疫组织化学:最近,Wright- Browne等概括了LC、活化的LC以及LCH细胞的表面标志,见下表。发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型,以抗CD1a抗体做免疫组织化学染色呈特异性阳性反应。此外,LC对以下4种酶也可呈阳性反应,即S- 100神经蛋白、α- D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有条件时可做以上染色检查,以利确诊。

LC、活化的LC及LCH细胞的表面标志

LC、活化的LC及LCH细胞的表面标志
系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/12187.html