朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型

一、传统分型 此症传统分为3型

  1. 莱特勒-西韦综合征(L- S病):多见于婴幼儿,1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热,其次是咳嗽、苍白、营养不良、腹泻和肝、脾肿大。
  2. 汉-薛-柯综合征(H- S- C病):以头部肿物、发热、突眼和尿崩症为主要症状,也可伴有皮疹、肝、脾肿大及贫血。
  3. 骨嗜酸肉芽肿(EGB):多表现为单发或多发性骨损害,或伴有低热和继发症状如神经症状和头疼等。

2005年《实用儿科学》(第7版)又在以上分型的基础上增加了3型:①中间型:系指LS和HSC的过渡型;②单器官型:指病变单独侵犯一个器官:③难分型:指难以列入以上的类型者。

二、Lavin和Osband分级

有学者于1987年对LCH提出了新的分级方法(下表)。它概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过笔者的临床实践,认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级,既可避免传统分型的烦琐和重叠,又可将分级与预后估计紧密联系起来,有利于采取相应的治疗对策。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分级法

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分级法

*包括肝功能、肺功能和骨髓造血功能

三、国际组织细胞协会(Histiocyte Society)分型

国际组织细胞协会在1983年开始的LCH治疗方案中,将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。单系统疾病有:①单部位型:a.单骨损害;b.孤立的皮肤病变;c.孤立的淋巴结受累。②多部位型:a.多部位骨损害;b.多部位淋巴结受累。多系统疾病则指多器官受累。尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病称为弥散型LCH,并对此型采取较强的治疗方案。

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