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骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病。其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中三系血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高。本综合征的病因和发病机制尚未被完全阐明。临床上主要以病程进展的阶段作为分型依据。

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骨髓增生异常综合征的定义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病。其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓

骨髓增生异常综合征的定义
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骨髓增生异常综合征的发病情况

发病率:英国1984~1986年MDS年发病率为2. 1/105。德国Düsseldorf城区1986~1990年MDS年发病率为4. 11/105。瑞典Jönköping市1978~1992年>19岁的人群中MDS的发病率为

骨髓增生异常综合征的发病情况
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骨髓增生异常综合征的病因及发病机制

迄今为止,MDS的病因尚未被阐明。一些MDS发病危险因素调查报告显示,MDS发病相关因素有电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、氯霉素、石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发

骨髓增生异常综合征的病因及发病机制
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骨髓增生异常综合征的临床症状表现

骨髓增生异常综合征(MDS)一般起病比较缓慢渐进,往往在起病数周甚至数月后方始就诊。患者的症状和体征主要是各类血细胞减少的反映。早期患者一般以顽固性贫血的相关表现为主,出

骨髓增生异常综合征的临床症状表现
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骨髓增生异常综合征的特殊表现和相关疾病

5q-综合征5号染色体长臂缺失(5q-)是MDS常见的细胞遗传学异常之一,可见于MDS的各个亚型。5q-有两种情况:一种是单一5q-,即5q-是唯一的核型异常;另一种是复杂5q-,即除5q-外还同时有其

骨髓增生异常综合征的特殊表现和相关疾病
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骨髓增生异常综合征的实验室检查

血细胞发育异常的形态学1.红细胞生成异常(dyserythropoiesis)外周血中大红细胞增多,红细胞大小不匀,可见到巨大红细胞(直径>2个红细胞)、异形红细胞、点彩红细胞,可出现有核红细胞。

骨髓增生异常综合征的实验室检查
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骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别

血细胞发育异常的形态改变是MDS的基本特征,但不少疾病也可出现程度不等的类似改变。如营养缺乏性疾病(缺乏维生素B12、叶酸、维生素B6等)、先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)、骨

骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别
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骨髓增生异常综合征的分型

1976年法、美、英(FAB)协作组正式定名MDS,并于1982年进一步详细描述MDS的特征,提出诊断标准和分型建议,根据骨髓中原始细胞百分比、外周血中原始细胞百分比、原始细胞中有无Auer

骨髓增生异常综合征的分型
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骨髓增生异常综合征的治疗

由于病因和发病机制尚未能完全阐明,迄今为止MDS还没有统一的特殊治疗方案,但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾病,转变为白血病的

骨髓增生异常综合征的治疗
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儿童骨髓增生异常综合征的治疗

成年人MDS的治疗策略对于儿童MDS来说可能仅适用极少部分无7号染色单体或复杂染色体核型异常,且非输血依赖性和无由中性粒细胞减少导致高感染风险的RC患儿。采取该治疗策略的

儿童骨髓增生异常综合征的治疗
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骨髓增生异常综合征的疗效标准

各学者在报告MDS治疗效果时曾提出几个疗效标准,虽然大体相近,但不完全相同。有鉴于此,一个国际工作组于2000年底提出一个统一的MDS疗效判定标准方案,希望能作为MDS临床治疗试验

骨髓增生异常综合征的疗效标准
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骨髓增生异常综合征的病程与预后

骨髓增生异常综合征(MDS)的病程大致有以下三种主要演变模式:第一种模式,患者病情稳定,骨髓中原始细胞不增多或轻微增多,而不超过5%,随诊中迄未发生白血病转变,仅靠一般支持治疗可活

骨髓增生异常综合征的病程与预后
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