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原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(ET)与真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化以及慢性髓细胞白血病(CML)均属于慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),与后三者具有公认的临床和实验室诊断标准不同的是,ET是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。

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原发性血小板增多症的发病机制

ET本质上是一种以巨核细胞增生为主的克隆性多能干细胞增殖性疾病。但是,最近利用DNA和RNA X染色体失活模式的研究发现很多被诊断为ET(30%~50%)的患者都具有包括巨核细胞造血在内

原发性血小板增多症的发病机制
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原发性血小板增多症的流行病学的临床表现

流行病学随着ET诊断标准和技术的进步,ET目前已经从以往被认为是最少见的CMPD变成了最常见的CMPD。利用现有的WHO诊断标准,ET的年发病率约为1~2. 5/10万,而CML的年发病率约为1~2/

原发性血小板增多症的流行病学的临床表现
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原发性血小板增多症的实验室检查

血象:血小板计数超过450×109/L,多数超过(600~1000)×109/L,红细胞和白细胞计数一般正常,长期慢性失血者可以合并缺铁性贫血。血涂片可以见到血小板形态异常,包括巨大血小

原发性血小板增多症的实验室检查
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原发性血小板增多症的诊断与鉴别

诊断在所有的CMPD中,ET是唯一一种经排除其他疾病后才能被确诊的疾病。因此,对于持续性血小板增多的患者,只有在除外其他反应性或者克隆性病因后才能被诊断为ET。在最初的PVSG诊

原发性血小板增多症的诊断与鉴别
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原发性血小板增多症的治疗及预后

预后和并发症ET患者的寿命与正常人相当。与PV一样,血栓形成是ET患者的主要并发症,而出血较为少见。因为各个临床研究所入选的人群以及所用的血栓形成及出血的定义不同,血栓形成

原发性血小板增多症的治疗及预后
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