朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断

与其他疾病的鉴别

骨骼系统:此症的骨病变如不规则骨质破坏,软组织肿胀、硬化和骨膜反应也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤和神经母细胞瘤的骨髓转移,应注意与之鉴别。

淋巴网状系统:肝、脾和淋巴结肿大需与结核、霍奇金淋巴瘤、白血病、免疫缺陷如慢性肉芽肿病、脂类代谢病如尼曼匹克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。

皮肤:应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜等鉴别。皮肤的念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮疹相混淆,但LCH皮损愈合后形成的瘢痕和色素脱失为其特点。

呼吸系统:应特别注意与粟粒结核的鉴别。北京儿童医院曾有多次将LCH误诊为结核或结核误诊为LCH的教训。

与其他组织细胞增生症的鉴别

窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML):SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大,其发生率远较LCH为低。除颈淋巴结受累外,余处淋巴结或结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于40%以上的患者。皮肤病变常为黄色或黄色瘤样。骨病变亦为溶骨性损害,X线片上很难与LCH鉴别。SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增殖,并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合,病变细胞缺乏典型的LC核凹陷的特点,且CD1a抗原阴性。超微结构检查缺乏Birbeck颗粒,从而有别于LC。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)是一组以发热、全血细胞减少和肝、脾肿大为特点的临床综合征。诊断的根据偏重于骨髓、淋巴结、肝、脾和脑膜病变。高甘油三酯血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多为本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传。诊断上有时与小婴儿继发性噬血细胞综合征极难区别,后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated hemophagocytic syndrome,VAHS)。晚些时候,VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似症候群,甚至包括小婴儿未接受任何免疫抑制治疗或未发现有显著感染的噬血细胞综合征病例。目前尚缺乏实验室或组织病理的方法将这些综合征区别开来。如缺乏家族史,鉴别家族性和继发性会相当困难。为此,组织细胞协会FHL研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)。

LCH还应注意与恶性组织细胞增生症、急性单核细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤相鉴别。

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