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真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为其突出表现。PV起病隐匿,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期,常有红细胞增多;②红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓形成是PV的两个主要临床表现,少数患者可以进展为急性白血病。

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认识真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为

认识真性红细胞增多症
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真性红细胞增多症的病因、发病机制和病理

病因和发病机制克隆性:早期的X染色体失活、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶以及DNA甲基化研究都已经证实PV来源于单个造血祖细胞的克隆性转化。造成髓细胞克隆性扩增的突变

真性红细胞增多症的病因、发病机制和病理
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真性红细胞增多症的临床表现

PV常隐匿起病,部分患者可以是在查体或因其他病行血常规检查时偶然发现的。PV患者可以出现以下几群症状:非特异症状:包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%~20%的PV患者可以出现痛风性

真性红细胞增多症的临床表现
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真性红细胞增多症的体格与实验室检查

体格检查:最主要的体格检查异常发现包括脾大、颜面部发红、肝大。其他体征包括结膜充血、眼底静脉充血、皮肤抓痕(提示存在瘙痒)、血栓事件的后遗症(包括偏瘫、单侧肢体水肿等)、

真性红细胞增多症的体格与实验室检查
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真性红细胞增多症的诊断与鉴别

诊断在20世纪60年代末,PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准(下表),其数十年来被广泛应用于临床实践,其诊断PV的假阳性率仅为0. 5%,假阴性率约为10%。但是这个标准有着自

真性红细胞增多症的诊断与鉴别
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真性红细胞增多症的病程和预后

PV发病比较隐匿,发展缓慢。未治疗的症状性PV患者自诊断起的中位生存期约为6~18个月,而经治疗的PV患者的中位生存期约为10年。经治疗的PV患者的总死亡率约为正常人群(年龄和性别

真性红细胞增多症的病程和预后
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真性红细胞增多症的治疗

在过去的30多年里,已经进行了多个临床试验,以便找出治疗PV的最佳方法。在20世纪70年代,PVSG进行了他们的第一项前瞻性研究(PVSG01),将431例PV患者随机分组到单独放血治疗、32P联合

真性红细胞增多症的治疗
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