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  2. 血液病学
  3. 血液系统肿瘤性疾病
  4. 髓系和淋肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多
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髓系和淋肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多

“髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常”是新近确认的一组起源于一种突变的多潜能(淋系-髓系)干细胞骨髓肿瘤,所有疾病都可以表现为慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN),但表现为淋系肿瘤的发生率不定,临床及血液学特点也受所累及伙伴基因的影响。识别这些疾病的重要意义在于异常的酪氨酸激酶活性可使疾病对酪氨酸激酶抑制剂治疗有效。

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髓系和淋系肿瘤伴PDGFRα重排

定义最常见的MPN伴PDGRFα重排是由4q12隐匿性缺失引起的FIP1L1-PDGFRα重排。通常表现为慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL),但也能表现为AML、T-LBL或二者同时存在。表现

髓系和淋系肿瘤伴PDGFRα重排
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髓系肿瘤伴PDGFRβ重排

一、定义本病是一种独特类型的髓系肿瘤伴5q31-33位点上PDGFRβ重排。通常为t(5;12)(q31-33;p12)染色体易位以及导致形成的ETV6-PDGFRβ融合基因。在不常见的变型中,其他涉

髓系肿瘤伴PDGFRβ重排
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髓系和淋系肿瘤伴FGFR1异常

一、定义伴有FGFR1重排的造血组织肿瘤是异质性的。它们来源于一个多潜能造血干细胞,尽管在不同病例或在疾病不同阶段肿瘤细胞可以是前体细胞或成熟细胞。能够表现为一种MPN或

髓系和淋系肿瘤伴FGFR1异常
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